Todos los Productos
También conocido como
Angiomiolipoma renal (AML), Angiomiolipoma renal, LMA renal, LMA renal, Hamartoma renal (aunque técnicamente distinto)
Definición
El angiomiolipoma es un tumor renal benigno caracterizado por estar compuesto por vasos sanguíneos, músculo liso y tejido adiposo en proporciones variables.1 Pertenece a la familia de los tumores de células epitelioides perivasculares (PEComas) y se distingue por su diferenciación epitelioide perivascular.2 Estos tumores suelen estar bien delimitados y su tamaño puede variar desde unos pocos milímetros hasta más de 20 centímetros de diámetro.3 Aunque se consideran benignos, los angiomiolipomas pueden crecer de forma considerable y causar complicaciones por efecto de masa o por hemorragia espontánea, debido a la presencia de vasos sanguíneos anómalos con microaneurismas.4 Los angiomiolipomas pueden presentarse como masas ricas en grasa (las más frecuentes), pobres en grasa o con grasa no visible; aproximadamente el 5% corresponde a las variantes pobres en grasa o con grasa no visible, lo que plantea dificultades diagnósticas.5
Contexto clínico
Los angiomiolipomas tienen relevancia clínica tanto en el contexto esporádico como en el hereditario. La mayoría (80%) aparecen de forma esporádica, mientras que el 20% se asocian a enfermedades genéticas, principalmente el complejo esclerosis tuberosa (CET) y la linfangioleiomiomatosis pulmonar (LAM).1
En la práctica clínica, los angiomiolipomas suelen descubrirse de forma incidental en estudios de imagen realizados por otros motivos.2 No obstante, las formas sintomáticas pueden manifestarse con dolor en el flanco, masa palpable, infecciones urinarias, hematuria, insuficiencia renal o hipertensión.3 La presentación clínica más preocupante es la hemorragia retroperitoneal espontánea, que puede poner en peligro la vida y es más frecuente en los tumores de más de 4 cm de diámetro.4
La selección de los pacientes para una intervención se basa en varios factores, como el tamaño del tumor, los síntomas, el riesgo de complicaciones y las afecciones asociadas. En los angiomiolipomas pequeños (<4 cm) y asintomáticos, normalmente se recomienda la vigilancia activa con pruebas de imagen periódicas.2 En los tumores de mayor tamaño, las lesiones sintomáticas o las que presentan un riesgo elevado de sangrado, puede estar justificada una intervención.5
Las opciones de tratamiento incluyen:
- Vigilancia activa con pruebas de imagen periódicas en los tumores pequeños y asintomáticos
- Embolización arterial selectiva para controlar el sangrado o reducir el tamaño del tumor
- Cirugía conservadora de nefronas (nefrectomía parcial) en casos seleccionados
- Tratamiento farmacológico con inhibidores de la diana de rapamicina en mamíferos (mTOR), como el sirólimus o el everólimus, en particular en pacientes con complejo esclerosis tuberosa4
En los pacientes con complejo esclerosis tuberosa se recomienda el cribado de angiomiolipomas renales, ya que estos pacientes suelen desarrollar tumores múltiples y bilaterales que pueden requerir una intervención más temprana.1 Del mismo modo, los pacientes con linfangioleiomiomatosis deben someterse a pruebas de imagen renales para el cribado de angiomiolipomas.5