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इसे यह भी कहते हैं
रीनल एंजियोमायोलिपोमा (एएमएल), किडनी एंजियोमायोलिपोमा, रीनल एएमएल, किडनी एएमएल, रीनल हैमार्टोमा (हालांकि तकनीकी रूप से अलग)
परिभाषा
एंजियोमायोलिपोमा एक सौम्य किडनी ट्यूमर है जो अलग-अलग मात्रा में रक्त वाहिकाओं, चिकनी मांसपेशियों और वसा ऊतक की संरचना से पहचाना जाता है।1 यह पेरिवास्कुलर एपिथेलिओइड सेल ट्यूमर (पीईकोमास) के परिवार से संबंधित है और इसके पेरिवास्कुलर एपिथेलिओइड भेदभाव द्वारा प्रतिष्ठित है।2 ये ट्यूमर आमतौर पर अच्छी तरह से परिचालित होते हैं और आकार में कुछ मिलीमीटर से लेकर अधिक तक भिन्न हो सकते हैं। व्यास में 20 सेंटीमीटर।3 हालांकि सौम्य माना जाता है, एंजियोमायोलिपोमास काफी बढ़ सकता है और माइक्रोएन्यूरिज्म के साथ असामान्य रक्त वाहिकाओं की उपस्थिति के कारण बड़े पैमाने पर प्रभाव या सहज रक्तस्राव के माध्यम से जटिलताएं पैदा कर सकता है।4 एंजियोमायोलिपोमास वसा-समृद्ध (सबसे आम), वसा-गरीब, या वसा-अदृश्य द्रव्यमान के रूप में प्रकट हो सकता है, जिसमें लगभग 5% वसा-गरीब या वसा-गरीब से संबंधित होते हैं। वसा-अदृश्य विविधता, जो नैदानिक चुनौतियाँ प्रस्तुत करती है।5
एंजियोमायोलिपोमा एक सौम्य वृक्क ट्यूमर है जिसमें रक्त वाहिकाएं, चिकनी मांसपेशी और वसा ऊतक होते हैं। EAU दिशानिर्देशों के अनुसार, >4 cm ट्यूमर में रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है और चयनात्मक एम्बोलाइज़ेशन या आंशिक नेफ्रेक्टॉमी की आवश्यकता हो सकती है।
नैदानिक संदर्भ
एंजियोमायोलिपोमास छिटपुट और वंशानुगत दोनों संदर्भों में चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण हैं। बहुसंख्यक (80%) छिटपुट रूप से होते हैं, जबकि 20% आनुवंशिक स्थितियों से जुड़े होते हैं, मुख्य रूप से ट्यूबरस स्केलेरोसिस कॉम्प्लेक्स (टीएससी) और फुफ्फुसीय लिम्फैंगियोलेयोमायोमैटोसिस (एलएएम)।1
नैदानिक अभ्यास में, एंजियोमायोलिपोमा अक्सर असंबंधित कारणों से किए गए इमेजिंग अध्ययनों के दौरान आकस्मिक रूप से पाए जाते हैं।2 हालांकि, रोगसूचक प्रस्तुतियों में पार्श्व दर्द, स्पर्शनीय द्रव्यमान, मूत्र पथ में संक्रमण, रक्तमेह, गुर्दे की विफलता, या उच्च रक्तचाप शामिल हो सकते हैं।3 सबसे चिंताजनक नैदानिक प्रस्तुति सहज रेट्रोपेरिटोनियल रक्तस्राव है, जो जीवन के लिए खतरा हो सकता है और बड़े ट्यूमर में अधिक आम है व्यास में 4 सेमी से अधिक.4
हस्तक्षेप के लिए रोगी का चयन ट्यूमर के आकार, लक्षण, जटिलताओं के जोखिम और संबंधित स्थितियों सहित कई कारकों पर आधारित होता है। छोटे (<4 सेमी), स्पर्शोन्मुख एंजियोमायोलिपोमास के लिए, आमतौर पर आवधिक इमेजिंग के साथ सक्रिय निगरानी की सिफारिश की जाती है।2 बड़े ट्यूमर, रोगसूचक घावों, या रक्तस्राव के उच्च जोखिम वाले लोगों के लिए, हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है।5
उपचार के विकल्पों में शामिल हैं:
- छोटे, स्पर्शोन्मुख ट्यूमर के लिए आवधिक इमेजिंग के साथ सक्रिय निगरानी
- रक्तस्राव को नियंत्रित करने या ट्यूमर के आकार को कम करने के लिए चयनात्मक धमनी एम्बोलिज़ेशन
- चयनित मामलों के लिए नेफ्रॉन-स्पेयरिंग सर्जरी (आंशिक नेफरेक्टोमी)
- सिरोलिमस या एवरोलिमस जैसे रैपामाइसिन (एमटीओआर) अवरोधकों के स्तनधारी लक्ष्य के साथ फार्माकोलॉजिकल थेरेपी, विशेष रूप से ट्यूबरस स्केलेरोसिस कॉम्प्लेक्स4 वाले रोगियों के लिए
ट्यूबरस स्केलेरोसिस कॉम्प्लेक्स वाले रोगियों के लिए, रीनल एंजियोमायोलिपोमास की जांच की सिफारिश की जाती है, क्योंकि इन रोगियों में अक्सर कई, द्विपक्षीय ट्यूमर विकसित होते हैं, जिन्हें पहले हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है।1 इसी तरह, लिम्फैंगियोलेइओमायोमैटोसिस वाले रोगियों को एंजियोमायोलिपोमास की जांच के लिए रीनल इमेजिंग से गुजरना चाहिए।5
ट्यूबरस स्क्लेरोसिस (TSC) रोगियों में एंजियोमायोलिपोमा अधिक बड़े, द्विपक्षीय और बहुकेंद्रीय होते हैं। EAU mTOR अवरोधकों (एवरोलिमस) को TSC-संबंधित एंजियोमायोलिपोमा के लिए प्रथम-पंक्ति चिकित्सा के रूप में अनुशंसित करता है।