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इसे यह भी कहते हैं
रीनल एंजियोमायोलिपोमा (एएमएल), किडनी एंजियोमायोलिपोमा, रीनल एएमएल, किडनी एएमएल, रीनल हैमार्टोमा (हालांकि तकनीकी रूप से अलग)
परिभाषा
एंजियोमायोलिपोमा गुर्दे का एक सौम्य (बिनाइन) ट्यूमर है, जिसकी विशेषता विभिन्न मात्राओं में रक्त वाहिकाओं, चिकनी मांसपेशियों और वसा ऊतक की संरचना है।1 यह पेरिवैस्कुलर एपिथेलिऑइड सेल ट्यूमर (PEComas) के परिवार से संबंधित है और इसकी पहचान इसके पेरिवैस्कुलर एपिथेलिऑइड विभेदन से होती है।2 ये ट्यूमर आमतौर पर स्पष्ट सीमाओं वाले होते हैं और इनका आकार कुछ मिलीमीटर से लेकर 20 सेंटीमीटर से अधिक व्यास तक हो सकता है।3 यद्यपि इन्हें सौम्य माना जाता है, एंजियोमायोलिपोमा काफी बढ़ सकते हैं और माइक्रोएन्यूरिज़्म युक्त असामान्य रक्त वाहिकाओं की उपस्थिति के कारण मास इफेक्ट (दबाव प्रभाव) या स्वतःस्फूर्त रक्तस्राव के माध्यम से जटिलताएँ पैदा कर सकते हैं।4 एंजियोमायोलिपोमा वसा-समृद्ध (सबसे आम), वसा-अल्प, या वसा-अदृश्य गांठों के रूप में प्रकट हो सकते हैं, जिनमें से लगभग 5% वसा-अल्प या वसा-अदृश्य प्रकार के होते हैं, जो निदान संबंधी चुनौतियाँ प्रस्तुत करते हैं।5
नैदानिक संदर्भ
एंजियोमायोलिपोमा छिटपुट (स्पोरैडिक) और वंशानुगत दोनों संदर्भों में नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण हैं। अधिकांश (80%) छिटपुट रूप से होते हैं, जबकि 20% आनुवंशिक स्थितियों से जुड़े होते हैं, मुख्य रूप से ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कॉम्प्लेक्स (TSC) और पल्मोनरी लिम्फैंजियोलेयोमायोमैटोसिस (LAM)।1
नैदानिक अभ्यास में, एंजियोमायोलिपोमा का पता अक्सर असंबंधित कारणों से किए गए इमेजिंग अध्ययनों के दौरान संयोगवश चलता है।2 हालाँकि, लक्षणयुक्त प्रस्तुतियों में पार्श्व (फ्लैंक) दर्द, स्पर्शनीय गांठ, मूत्र पथ संक्रमण, हेमट्यूरिया (मूत्र में रक्त), गुर्दे की विफलता या उच्च रक्तचाप शामिल हो सकते हैं।3 सबसे चिंताजनक नैदानिक प्रस्तुति स्वतःस्फूर्त रेट्रोपेरिटोनियल रक्तस्राव है, जो जानलेवा हो सकता है और 4 सेमी से अधिक व्यास वाले ट्यूमर में अधिक आम है।4
हस्तक्षेप के लिए रोगी चयन कई कारकों पर आधारित होता है, जिनमें ट्यूमर का आकार, लक्षण, जटिलताओं का जोखिम और संबंधित स्थितियाँ शामिल हैं। छोटे (<4 सेमी), लक्षणहीन एंजियोमायोलिपोमा के लिए, आमतौर पर आवधिक इमेजिंग के साथ सक्रिय सतर्कता की अनुशंसा की जाती है।2 बड़े ट्यूमर, लक्षणयुक्त घावों, या रक्तस्राव के उच्च जोखिम वाले ट्यूमर के लिए हस्तक्षेप उचित हो सकता है।5
उपचार विकल्पों में शामिल हैं:
- छोटे, लक्षणहीन ट्यूमर के लिए आवधिक इमेजिंग के साथ सक्रिय सतर्कता
- रक्तस्राव नियंत्रण या ट्यूमर का आकार कम करने के लिए चयनात्मक धमनी एम्बोलाइज़ेशन
- चयनित मामलों के लिए नेफ्रॉन-संरक्षण सर्जरी (आंशिक नेफ्रेक्टोमी)
- सिरोलिमस या एवरोलिमस जैसे मैमेलियन टारगेट ऑफ रैपामाइसिन (mTOR) अवरोधकों के साथ औषधीय चिकित्सा, विशेष रूप से ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कॉम्प्लेक्स वाले रोगियों के लिए4
ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कॉम्प्लेक्स वाले रोगियों के लिए वृक्कीय एंजियोमायोलिपोमा की स्क्रीनिंग की अनुशंसा की जाती है, क्योंकि इन रोगियों में अक्सर कई, द्विपक्षीय ट्यूमर विकसित होते हैं जिनके लिए पहले हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है।1 इसी प्रकार, लिम्फैंजियोलेयोमायोमैटोसिस वाले रोगियों में एंजियोमायोलिपोमा की स्क्रीनिंग के लिए गुर्दे की इमेजिंग की जानी चाहिए।5