Alle Produkte
Auch bekannt als
Renales Angiomyolipom (AML), Nierenangiomyolipom, renales AML, Nieren-AML, renales Hamartom (obwohl technisch unterschiedlich)
Definition
Das Angiomyolipom ist ein gutartiger Nierentumor, der sich aus Blutgefäßen, glatter Muskulatur und Fettgewebe in unterschiedlichen Anteilen zusammensetzt.1 Es gehört zur Familie der perivaskulären epitheloidzelligen Tumoren (PEComas) und zeichnet sich durch seine perivaskuläre epitheloide Differenzierung aus.2 Diese Tumoren sind typischerweise gut abgegrenzt und können einen Durchmesser von wenigen Millimetern bis über 20 Zentimeter erreichen.3 Obwohl Angiomyolipome als gutartig gelten, können sie erheblich wachsen und durch Raumforderungseffekte oder spontane Blutungen Komplikationen verursachen, da sie abnorme Blutgefäße mit Mikroaneurysmen enthalten.4 Angiomyolipome können sich als fettreiche (am häufigsten), fettarme oder bildgebend fettfreie Raumforderungen darstellen; etwa 5 % gehören zur fettarmen oder bildgebend fettfreien Variante, was diagnostische Schwierigkeiten mit sich bringt.5
Klinischer Kontext
Angiomyolipome sind sowohl im sporadischen als auch im erblichen Kontext klinisch bedeutsam. Die Mehrheit (80 %) tritt sporadisch auf, während 20 % mit genetischen Erkrankungen verbunden sind, vor allem mit dem Tuberöse-Sklerose-Komplex (TSC) und der pulmonalen Lymphangioleiomyomatose (LAM).1
In der klinischen Praxis werden Angiomyolipome häufig zufällig bei bildgebenden Untersuchungen entdeckt, die aus anderen Gründen durchgeführt werden.2 Symptomatische Verläufe können sich jedoch mit Flankenschmerzen, einer tastbaren Raumforderung, Harnwegsinfektionen, Hämaturie, Nierenversagen oder Bluthochdruck äußern.3 Die bedenklichste klinische Manifestation ist die spontane retroperitoneale Blutung, die lebensbedrohlich sein kann und bei Tumoren mit einem Durchmesser von mehr als 4 cm häufiger auftritt.4
Die Auswahl der Patientinnen und Patienten für einen Eingriff beruht auf mehreren Faktoren, darunter Tumorgröße, Symptome, Komplikationsrisiko und Begleiterkrankungen. Bei kleinen (<4 cm), asymptomatischen Angiomyolipomen wird typischerweise eine aktive Überwachung mit regelmäßiger Bildgebung empfohlen.2 Bei größeren Tumoren, symptomatischen Läsionen oder Tumoren mit hohem Blutungsrisiko kann ein Eingriff gerechtfertigt sein.5
Zu den Behandlungsoptionen gehören:
- Aktive Überwachung mit regelmäßiger Bildgebung bei kleinen, asymptomatischen Tumoren
- Selektive arterielle Embolisation zur Blutstillung oder zur Verkleinerung des Tumors
- Nierenerhaltende Operation (Nierenteilresektion) in ausgewählten Fällen
- Medikamentöse Therapie mit mTOR-Inhibitoren (mammalian target of rapamycin) wie Sirolimus oder Everolimus, insbesondere bei Patientinnen und Patienten mit Tuberöse-Sklerose-Komplex4
Bei Patientinnen und Patienten mit Tuberöse-Sklerose-Komplex wird ein Screening auf renale Angiomyolipome empfohlen, da diese häufig multiple, beidseitige Tumoren entwickeln, die möglicherweise einen früheren Eingriff erfordern.1 Ebenso sollten Patientinnen mit Lymphangioleiomyomatose eine Bildgebung der Nieren erhalten, um auf Angiomyolipome zu untersuchen.5