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다른 이름
신장 혈관근지방종(AML), 신장 혈관근지방종, 신장 AML, 신장 AML, 신장 과오종(기술적으로는 다르지만)
정의
혈관근지방종은 혈관, 평활근 및 지방 조직이 다양한 비율로 구성된 것이 특징인 양성 신장 종양입니다.1 이는 혈관주위 상피양 세포 종양(PEComa) 계열에 속하며, 혈관주위 상피양 분화로 구별됩니다.2 이러한 종양은 일반적으로 경계가 명확하며, 직경이 수 밀리미터에서 20센티미터 이상까지 다양할 수 있습니다.3 양성으로 간주되지만, 혈관근지방종은 상당히 커질 수 있으며 미세동맥류를 동반한 비정상 혈관의 존재로 인해 종괴 효과나 자발적 출혈을 통해 합병증을 일으킬 수 있습니다.4 혈관근지방종은 지방이 풍부한 형태(가장 흔함), 지방이 적은 형태 또는 지방이 보이지 않는 종괴로 나타날 수 있으며, 약 5%는 지방이 적거나 보이지 않는 유형에 속하여 진단상 어려움을 초래합니다.5
임상적 맥락
혈관근지방종은 산발성 및 유전성 맥락 모두에서 임상적으로 중요합니다. 대다수(80%)는 산발적으로 발생하며, 20%는 유전 질환, 주로 결절성 경화증 복합체(TSC) 및 폐 림프관평활근종증(LAM)과 관련이 있습니다.1
임상 진료에서 혈관근지방종은 관련 없는 이유로 시행한 영상 검사 중 우연히 발견되는 경우가 많습니다.2 그러나 증상이 있는 경우 옆구리 통증, 촉지되는 종괴, 요로감염, 혈뇨, 신부전 또는 고혈압으로 나타날 수 있습니다.3 가장 우려되는 임상 양상은 자발적 후복막 출혈로, 생명을 위협할 수 있으며 직경 4 cm보다 큰 종양에서 더 흔합니다.4
개입 대상 환자 선별은 종양 크기, 증상, 합병증 위험 및 동반 질환 등 여러 요인을 기반으로 합니다. 작고(<4 cm) 무증상인 혈관근지방종의 경우 일반적으로 주기적 영상 검사를 통한 적극적 감시가 권장됩니다.2 더 큰 종양, 증상이 있는 병변 또는 출혈 위험이 높은 경우에는 개입이 정당화될 수 있습니다.5
치료 옵션은 다음과 같습니다:
- 작고 무증상인 종양에 대한 주기적 영상 검사를 통한 적극적 감시
- 출혈 조절 또는 종양 크기 감소를 위한 선택적 동맥 색전술
- 일부 선별된 증례에 대한 신장보존수술(부분 신절제술)
- 특히 결절성 경화증 복합체 환자에서 시롤리무스 또는 에베롤리무스 등 포유류 라파마이신 표적(mTOR) 억제제를 이용한 약물 치료4
결절성 경화증 복합체 환자는 다발성, 양측성 종양이 발생하여 조기 개입이 필요할 수 있는 경우가 많으므로, 신장 혈관근지방종에 대한 선별검사가 권장됩니다.1 마찬가지로 림프관평활근종증 환자도 혈관근지방종 선별을 위해 신장 영상 검사를 받아야 합니다.5