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Também conhecido como
Angiomiolipoma renal (LMA), angiomiolipoma renal, LMA renal, LMA renal, hamartoma renal (embora tecnicamente distinto)
Definição
O angiomiolipoma é um tumor renal benigno caracterizado por uma composição de vasos sanguíneos, músculo liso e tecido adiposo em quantidades variáveis.1 Pertence à família dos tumores de células epitelioides perivasculares (PEComas) e distingue-se por sua diferenciação epitelioide perivascular.2 Esses tumores costumam ser bem delimitados e podem variar em tamanho de alguns milímetros a mais de 20 centímetros de diâmetro.3 Embora considerados benignos, os angiomiolipomas podem crescer significativamente e causar complicações por efeito de massa ou hemorragia espontânea, devido à presença de vasos sanguíneos anormais com microaneurismas.4 Os angiomiolipomas podem se manifestar como massas ricas em gordura (mais comuns), pobres em gordura ou com gordura não visível, sendo que aproximadamente 5% pertencem à variedade pobre em gordura ou com gordura não visível, o que representa um desafio diagnóstico.5
Contexto clínico
Os angiomiolipomas são clinicamente significativos tanto em contextos esporádicos quanto hereditários. A maioria (80%) ocorre de forma esporádica, enquanto 20% estão associados a condições genéticas, principalmente o complexo da esclerose tuberosa (TSC) e a linfangioleiomiomatose pulmonar (LAM).1
Na prática clínica, os angiomiolipomas costumam ser descobertos incidentalmente durante exames de imagem realizados por motivos não relacionados.2 No entanto, as apresentações sintomáticas podem incluir dor no flanco, massa palpável, infecções do trato urinário, hematúria, insuficiência renal ou hipertensão.3 A apresentação clínica mais preocupante é a hemorragia retroperitoneal espontânea, que pode ser potencialmente fatal e é mais comum em tumores com mais de 4 cm de diâmetro.4
A seleção de pacientes para intervenção baseia-se em vários fatores, incluindo tamanho do tumor, sintomas, risco de complicações e condições associadas. Para angiomiolipomas pequenos (<4 cm) e assintomáticos, normalmente recomenda-se a vigilância ativa com exames de imagem periódicos.2 Para tumores maiores, lesões sintomáticas ou aquelas com alto risco de sangramento, a intervenção pode ser justificada.5
As opções de tratamento incluem:
- Vigilância ativa com exames de imagem periódicos para tumores pequenos e assintomáticos
- Embolização arterial seletiva para controle de sangramento ou para reduzir o tamanho do tumor
- Cirurgia poupadora de néfrons (nefrectomia parcial) em casos selecionados
- Terapia farmacológica com inibidores do alvo da rapamicina em mamíferos (mTOR), como sirolimo ou everolimo, particularmente para pacientes com complexo da esclerose tuberosa4
Para pacientes com complexo da esclerose tuberosa, recomenda-se a triagem de angiomiolipomas renais, pois esses pacientes frequentemente desenvolvem tumores múltiplos e bilaterais que podem exigir intervenção mais precoce.1 Da mesma forma, pacientes com linfangioleiomiomatose devem ser submetidos a exames de imagem renal para triagem de angiomiolipomas.5