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इसे यह भी कहते हैं
ऑक्सलुरिया, हाइपरॉक्सालोसिस (प्रणालीगत ऑक्सालेट जमाव का जिक्र करते समय), प्राथमिक हाइपरॉक्सलुरिया (आनुवंशिक रूपों के लिए PH1, PH2, PH3), एंटरिक हाइपरॉक्सलुरिया, आहार हाइपरॉक्सालुरिया, इडियोपैथिक हाइपरॉक्सालुरिया
परिभाषा
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हाइपरॉक्सालुरिया एक चयापचय विकार है जो मूत्र में अत्यधिक ऑक्सालेट उत्सर्जन की विशेषता है, जिसे आम तौर पर प्रति 24 घंटे में 40 मिलीग्राम (440 μmol) से अधिक मूत्र ऑक्सालेट उत्सर्जन के रूप में परिभाषित किया जाता है। ये कैल्शियम ऑक्सालेट क्रिस्टल गुर्दे की पथरी, नेफ्रोकैल्सीनोसिस (गुर्दे के ऊतकों में कैल्शियम जमा होना) और गंभीर मामलों में, गुर्दे की क्षति और विफलता का कारण बन सकते हैं। 3 हाइपरॉक्सालुरिया को प्राथमिक रूपों (ग्लाइऑक्साइलेट चयापचय के वंशानुगत आनुवंशिक विकार) और द्वितीयक रूपों (आहार सेवन में वृद्धि या ऑक्सालेट के आंतों के अवशोषण के परिणामस्वरूप) में वर्गीकृत किया जा सकता है। 4
नैदानिक संदर्भ
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हाइपरॉक्सालुरिया नेफ्रोलिथियासिस (गुर्दे की पथरी) में एक महत्वपूर्ण योगदानकर्ता है, जिसमें मूत्र ऑक्सालेट गुर्दे की पथरी के गठन का सबसे मजबूत रासायनिक प्रवर्तक है।
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प्राथमिक हाइपरॉक्सालुरिया (पीएच) तीन मुख्य प्रकारों (पीएच1, पीएच2, पीएच3) के साथ एक दुर्लभ वंशानुगत विकार है, प्रत्येक ग्लाइऑक्साइलेट चयापचय में शामिल यकृत एंजाइमों को प्रभावित करने वाले विभिन्न आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है। उपचार के बाद, PH1 अक्सर बचपन या प्रारंभिक वयस्कता में अंतिम चरण के गुर्दे की बीमारी (ESRD) में बदल जाता है।
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माध्यमिक हाइपरॉक्सालुरिया में एंटरिक हाइपरॉक्सालुरिया (क्रोहन रोग या बेरिएट्रिक सर्जरी के बाद आंतों के रोगों के परिणामस्वरूप), आहार संबंधी हाइपरॉक्सालुरिया (उच्च-ऑक्सालेट खाद्य पदार्थों के अत्यधिक सेवन से), और इडियोपैथिक हाइपराक्सालुरिया शामिल हैं।6
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प्रबंधन रणनीतियाँ अंतर्निहित कारण और गंभीरता पर निर्भर करती हैं, लेकिन आम तौर पर इसमें तरल पदार्थ का सेवन बढ़ाना (प्रति दिन 3L मूत्र उत्पादन का लक्ष्य), आहार ऑक्सालेट प्रतिबंध, भोजन के साथ कैल्शियम अनुपूरण, पोटेशियम साइट्रेट के साथ मूत्र क्षारीकरण, और गंभीर मामलों में, प्रतिक्रियाशील PH1 रोगियों के लिए पाइरिडोक्सिन (विटामिन बी 6) जैसे विशेष उपचार शामिल हैं। ऑक्सालेट उत्पादन को कम करने में वादा दिखाया है।8 गुर्दे की विफलता के उन्नत मामलों में, गहन डायलिसिस और संयुक्त यकृत-किडनी प्रत्यारोपण आवश्यक हो सकता है, विशेष रूप से PH1 के लिए।9