جميع المنتجات
يُعرف أيضاً بـ
بيلة الأوكسالات، فرط الأوكسالات (عند الإشارة إلى الترسب الجهازي)
التعريف
فرط أوكسالات البول اضطراب استقلابي يتميّز بإفراز مفرط للأوكسالات في البول، ويُعرَّف عادةً بأنه إفراز أوكسالات في البول يتجاوز 40 ملغ (440 ميكرومول) خلال 24 ساعة.1 والأوكسالات مادة كيميائية طبيعية ينتجها الجسم وتوجد في بعض الأطعمة، وعندما توجد بتركيزات عالية فإنها تُكوّن بلورات مع الكالسيوم في الكليتين.2 ويمكن أن تؤدي بلورات أكسالات الكالسيوم هذه إلى تكوّن حصوات الكلى، والتكلّس الكلوي (ترسّبات الكالسيوم في نسيج الكلية)، وفي الحالات الشديدة إلى تلف الكلى وفشلها.3 ويمكن تصنيف فرط أوكسالات البول إلى أشكال أولية (اضطرابات وراثية جينية في استقلاب الغليوكسيلات) وأشكال ثانوية (ناجمة عن زيادة تناول الأوكسالات في الغذاء أو زيادة امتصاصها من الأمعاء).4
السياق السريري
يُعدّ فرط أوكسالات البول عاملًا مهمًا في الإصابة بالتحصّي الكلوي (حصوات الكلى)، إذ تُعدّ أوكسالات البول أقوى محفّز كيميائي لتكوّن حصوات الكلى.1 ويختلف التظاهر السريري باختلاف نوع فرط أوكسالات البول وشدّته، لكن المظاهر الشائعة تشمل حصوات الكلى المتكررة، والبيلة الدموية (وجود دم في البول)، والتهابات المسالك البولية، وألم الخاصرة.2
فرط أوكسالات البول الأولي (PH) اضطراب وراثي نادر له ثلاثة أنواع رئيسية (PH1 وPH2 وPH3)، وينجم كلٌّ منها عن طفرات جينية مختلفة تؤثر في إنزيمات كبدية تشارك في استقلاب الغليوكسيلات.3 وينجم النوع PH1، وهو الشكل الأشد، عن طفرات في الجين AGXT، مما يؤدي إلى نقص نشاط إنزيم ألانين-غليوكسيلات أمينوترانسفيراز.4 ومن دون علاج، كثيرًا ما يتطور النوع PH1 إلى داء كلوي في المرحلة النهائية (ESRD) في مرحلة الطفولة أو بداية البلوغ.5
ويشمل فرط أوكسالات البول الثانوي فرط أوكسالات البول المعوي (الناجم عن أمراض معوية مثل داء كرون أو بعد جراحة السمنة)، وفرط أوكسالات البول الغذائي (الناجم عن الإفراط في تناول الأطعمة الغنية بالأوكسالات)، وفرط أوكسالات البول مجهول السبب.6
وتعتمد استراتيجيات التدبير على السبب الكامن وشدّة الحالة، لكنها تشمل عمومًا زيادة تناول السوائل (بهدف إخراج بول >3 لترات يوميًا)، وتقييد الأوكسالات في الغذاء، ومكمّلات الكالسيوم مع الوجبات، وقلونة البول بسترات البوتاسيوم، وفي الحالات الشديدة علاجات متخصصة مثل البيريدوكسين (فيتامين B6) لمرضى النوع PH1 المستجيبين له.7 وفي فرط أوكسالات البول الأولي، أظهرت علاجات التداخل الرنائي (RNA) الأحدث مثل لوماسيران نتائج واعدة في خفض إنتاج الأوكسالات.8 وفي الحالات المتقدمة المصحوبة بفشل كلوي، قد يلزم الغسيل الكلوي المكثّف وزرع الكبد والكلية معًا، ولا سيما في النوع PH1.9