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इसे यह भी कहते हैं
पेरिनेम का नेक्रोटाइज़िंग फासिसाइटिस, जननांग नेक्रोटाइज़िंग फासिसाइटिस, पेरिनियल नेक्रोटाइज़िंग फासिसाइटिस, अंडकोश का स्ट्रेप्टोकोकल गैंग्रीन, अंडकोश का इडियोपैथिक गैंग्रीन, फोरनियर रोग, मेलेनी अल्सर (कभी-कभी नेक्रोटाइज़िंग संक्रमण के लिए व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, हालांकि सहक्रियात्मक गैंग्रीन के एक प्रकार के लिए अधिक विशिष्ट), पेरिनेम के सिनर्जिस्टिक नेक्रोटाइज़िंग सेल्युलाइटिस।
परिभाषा
फोरनियर गैंग्रीन नेक्रोटाइज़िंग फासिसाइटिस का एक दुर्लभ लेकिन तेजी से प्रगतिशील और संभावित रूप से घातक रूप है जो पेरिनियल, जननांग या पेरिअनल क्षेत्रों को प्रभावित करता है। यह एक पॉलीमाइक्रोबियल संक्रमण की विशेषता है जो चमड़े के नीचे की रक्त वाहिकाओं के घनास्त्रता की ओर ले जाता है, जिसके परिणामस्वरूप ऊपरी त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों में गैंग्रीन होता है। संक्रमण फेशियल विमानों के साथ फैलता है, अगर तुरंत और आक्रामक तरीके से इलाज न किया जाए तो अक्सर बड़े पैमाने पर ऊतक विनाश और सेप्सिस होता है। हालाँकि यह अन्यथा स्वस्थ व्यक्तियों में हो सकता है, यह आमतौर पर मधुमेह मेलेटस जैसी अंतर्निहित प्रतिरक्षाविहीन स्थितियों वाले रोगियों में अधिक देखा जाता है। इस स्थिति का वर्णन पहली बार 1883 में एक फ्रांसीसी वेनेरोलॉजिस्ट, जीन अल्फ्रेड फोरनियर द्वारा किया गया था, शुरुआत में युवा पुरुषों में लिंग और अंडकोश की एक अज्ञातहेतुक गैंग्रीन के रूप में, लेकिन अब यह समझा जाता है कि ज्यादातर मामलों में इसके पहचानने योग्य कारण होते हैं, जो अक्सर एनोरेक्टल, मूत्रजननांगी या त्वचीय स्रोतों से उत्पन्न होते हैं। फ़ोरनियर गैंग्रीन को पहचानने और परिभाषित करने का प्राथमिक उद्देश्य शीघ्र निदान और व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं और सहायक देखभाल के साथ संयुक्त रूप से आक्रामक सर्जिकल क्षतशोधन की सुविधा प्रदान करना है, जो रोगी के परिणामों में सुधार और मृत्यु दर को कम करने के लिए महत्वपूर्ण हैं। संक्रमण में एरोबिक और एनारोबिक बैक्टीरिया की सहक्रियात्मक क्रिया शामिल होती है, जो एंजाइम उत्पन्न करते हैं जो ऊतक विनाश का कारण बनते हैं और स्थानीय रक्त आपूर्ति को बाधित करते हैं, जिससे नेक्रोसिस होता है। संक्रमण का तेजी से प्रसार, कभी-कभी प्रति घंटे एक इंच जितनी तेजी से, हस्तक्षेप की तात्कालिकता को रेखांकित करता है।
नेक्रोटाइज़िंग फासिसाइटिस के लिए प्रयोगशाला जोखिम संकेतक (LRINEC) स्कोर फोर्नियर गैंग्रीन के निदान में एक महत्वपूर्ण उपकरण है। यह छह प्रयोगशाला मापदंडों पर आधारित है: ल्यूकोसाइट गिनती, हीमोग्लोबिन, सोडियम, ग्लूकोज, सीरम क्रिएटिनिन, और C-रिएक्टिव प्रोटीन। LRINEC स्कोर ≥6 नेक्रोटाइज़िंग फासिसाइटिस का प्रबल संकेत देता है2।
फोर्नियर गैंग्रीन की मृत्यु दर 20% से अधिक है, और विलंबित उपचार से यह 40-80% तक बढ़ सकती है। CT स्कैन उपचमड़ी वायु (सबक्यूटेनियस एम्फिसीमा) की पहचान में 95% सटीकता प्रदान करता है3। EAU दिशानिर्देशों के अनुसार, उपचार में तत्काल शल्य डिब्राइडमेंट, व्यापक-स्पेक्ट्रम अंतःशिरा एंटीबायोटिक चिकित्सा, और गहन देखभाल इकाई (ICU) निगरानी शामिल है। 24-48 घंटों के भीतर दूसरी शल्य चिकित्सा (सेकंड-लुक ऑपरेशन) अनिवार्य है। यदि कैथेटर जल निकासी आवश्यक हो, तो सुप्राप्यूबिक कैथेटर को प्राथमिकता दी जानी चाहिए4।
नैदानिक संदर्भ
फोरनियर गैंग्रीन एक गंभीर और तेजी से बढ़ने वाला नेक्रोटाइज़िंग फासिसाइटिस है जो मुख्य रूप से पेरिनियल, जननांग और पेरिअनल क्षेत्रों को प्रभावित करता है। इसे एक सर्जिकल आपातकाल माना जाता है जिसमें त्वरित और आक्रामक हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। चिकित्सकीय रूप से, फोरनियर गैंग्रीन अक्सर मधुमेह मेलिटस (सबसे आम सहरुग्णता, 20-70% मामलों में मौजूद), पुरानी शराब के दुरुपयोग, इम्यूनोसप्रेशन (उदाहरण के लिए, एचआईवी संक्रमण, क्रोनिक स्टेरॉयड उपयोग, कीमोथेरेपी), परिधीय संवहनी रोग, मोटापा, और स्थानीय आघात या संक्रमण जैसे पूर्वनिर्धारित स्थितियों वाले मरीजों में देखा जाता है। ¹ संक्रमण आम तौर पर एनोरेक्टल स्रोत से उत्पन्न होता है (उदाहरण के लिए, पेरिअनल फोड़ा, गुदा विदर), एक मूत्रजनन स्रोत (उदाहरण के लिए, मूत्रमार्ग की सख्ती, मूत्र पथ में संक्रमण, रहने वाला कैथेटर), या एक त्वचीय स्रोत (उदाहरण के लिए, त्वचा संक्रमण, हिड्रेडेनाइटिस सपुराटिवा, पेरिनियल क्षेत्र में मामूली आघात)।¹
आक्रामक उपचार के लिए रोगी का चयन व्यापक है, क्योंकि फोरनियर गैंग्रीन के संकेत और लक्षणों वाले किसी भी रोगी पर तत्काल हस्तक्षेप के लिए विचार किया जाना चाहिए। इन लक्षणों में प्रभावित क्षेत्र में गंभीर दर्द और कोमलता (अक्सर दृश्यमान त्वचा परिवर्तनों के अनुपातहीन), सूजन, एरिथेमा, क्रेपिटस (चमड़े के नीचे की गैस के कारण एक कर्कश सनसनी), बुखार, ठंड लगना, और टैचीकार्डिया, हाइपोटेंशन और परिवर्तित मानसिक स्थिति जैसे प्रणालीगत विषाक्तता के लक्षण शामिल हो सकते हैं।¹ प्रारंभिक निदान महत्वपूर्ण है, क्योंकि देरी से रुग्णता और मृत्यु दर में काफी वृद्धि होती है। फोरनियर गैंग्रीन के लिए मृत्यु दर उच्च बनी हुई है, कथित तौर पर 20% से 40% तक, और विलंबित उपचार के साथ 88% तक हो सकती है।¹
प्रबंधन की आधारशिला सभी नेक्रोटिक और संक्रमित ऊतकों का प्रारंभिक और आक्रामक सर्जिकल क्षत-विक्षतीकरण है। इसके लिए अक्सर कई ऑपरेशनों की आवश्यकता होती है। सर्जिकल प्रक्रिया में सभी गैर-व्यवहार्य त्वचा, चमड़े के नीचे के ऊतकों, प्रावरणी और कभी-कभी मांसपेशियों को व्यापक रूप से छांटना शामिल होता है, जो तब तक जारी रहता है जब तक कि स्वस्थ, रक्तस्रावी ऊतक का सामना न हो जाए।¹ उनके अलग-अलग रक्त आपूर्ति के कारण वृषण भागीदारी अपेक्षाकृत दुर्लभ है, और ऑर्किएक्टोमी आमतौर पर आवश्यक नहीं होती है जब तक कि वृषण सीधे नेक्रोटिक प्रक्रिया में शामिल न हो।¹ व्यापक पेरिनियल भागीदारी या मल मिट्टी के मामलों में, एक विचलन घाव की सुरक्षा और उपचार की सुविधा के लिए कोलोस्टॉमी या मल प्रबंधन प्रणाली आवश्यक हो सकती है।¹
सर्जिकल डीब्रिडमेंट के अलावा, रोगियों को व्यापक-स्पेक्ट्रम अंतःशिरा एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता होती है, आमतौर पर एक संयोजन जो ग्राम-पॉजिटिव, ग्राम-नेगेटिव और एनारोबिक जीवों को कवर करता है। अनुभवजन्य थेरेपी में अक्सर कार्बापेनम या पिपेरसिलिन-टाज़ोबैक्टम, क्लिंडामाइसिन (विष उत्पादन को रोकने के लिए) और वैनकोमाइसिन (एमआरएसए को कवर करने के लिए) शामिल होता है।¹ एंटीबायोटिक थेरेपी को बाद में घाव और रक्त संस्कृति परिणामों के आधार पर तैयार किया जाता है। यदि आवश्यक हो, अंतःशिरा तरल पदार्थ, वैसोप्रेसर्स के साथ हेमोडायनामिक सहायता और इलेक्ट्रोलाइट असामान्यताओं और हाइपरग्लेसेमिया में सुधार भी महत्वपूर्ण प्रबंधन घटक हैं।¹
अपेक्षित परिणाम काफी हद तक निदान और हस्तक्षेप की गति, रोग की सीमा और रोगी की अंतर्निहित सहवर्ती बीमारियों पर निर्भर करते हैं। जो मरीज़ शीघ्र और आक्रामक क्षतशोधन से गुजरते हैं, उनका पूर्वानुमान बेहतर होता है। हालांकि, इष्टतम उपचार के साथ भी, फोरनियर गैंग्रीन महत्वपूर्ण रुग्णता का कारण बन सकता है, जिसमें जटिल पुनर्निर्माण सर्जरी (उदाहरण के लिए, त्वचा ग्राफ्ट, फ्लैप्स), क्रोनिक दर्द, यौन रोग, मल या मूत्र असंयम और मनोवैज्ञानिक संकट की आवश्यकता वाले व्यापक ऊतक हानि शामिल है। ¹ पुनर्प्राप्ति समयरेखा लंबी हो सकती है, जिसमें अक्सर कई सर्जिकल प्रक्रियाएं, लंबे समय तक अस्पताल में रहना और लंबे समय तक घाव की देखभाल शामिल होती है। आधुनिक सर्जिकल तकनीकों और गंभीर देखभाल से जीवित रहने के मामले में सफलता दर में सुधार हुआ है, लेकिन स्थिति जीवन के लिए खतरा बनी हुई है। परिणामों को अनुकूलित करने के लिए प्रारंभिक पहचान और मूत्र रोग विशेषज्ञ, सामान्य सर्जन, प्लास्टिक सर्जन, संक्रामक रोग विशेषज्ञ और महत्वपूर्ण देखभाल चिकित्सकों को शामिल करने वाला एक बहु-विषयक दृष्टिकोण आवश्यक है।¹
हाल के अध्ययनों में SGLT2 अवरोधकों (सोडियम-ग्लूकोज कोट्रांसपोर्टर-2 इनहिबिटर) के उपयोग और फोर्नियर गैंग्रीन के बढ़ते जोखिम के बीच संबंध पाया गया है। FDA ने 2018 में इस संबंध में चेतावनी जारी की थी। मधुमेह मेलिटस सबसे प्रमुख पूर्वगामी रोग है, जो 60-70% रोगियों में पाया जाता है। अन्य जोखिम कारकों में शराब का दुरुपयोग, प्रतिरक्षा दमन, मोटापा, और दीर्घकालिक गुर्दे की बीमारी शामिल हैं5।