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इसे यह भी कहते हैं
पेरिनेम का नेक्रोटाइज़िंग फासिसाइटिस, जननांग नेक्रोटाइज़िंग फासिसाइटिस, पेरिनियल नेक्रोटाइज़िंग फासिसाइटिस, अंडकोश का स्ट्रेप्टोकोकल गैंग्रीन, अंडकोश का इडियोपैथिक गैंग्रीन, फोरनियर रोग, मेलेनी अल्सर (कभी-कभी नेक्रोटाइज़िंग संक्रमण के लिए व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, हालांकि सहक्रियात्मक गैंग्रीन के एक प्रकार के लिए अधिक विशिष्ट), पेरिनेम के सिनर्जिस्टिक नेक्रोटाइज़िंग सेल्युलाइटिस।
परिभाषा
फोर्नियर गैंग्रीन नेक्रोटाइज़िंग फैसाइटिस का एक दुर्लभ लेकिन तेज़ी से बढ़ने वाला और संभावित रूप से घातक रूप है, जो पेरिनियल, जननांग या पेरिएनल (गुदा के आसपास के) क्षेत्रों को प्रभावित करता है। इसकी विशेषता एक पॉलीमाइक्रोबियल (बहु-सूक्ष्मजीवी) संक्रमण है, जो त्वचा के नीचे की रक्त वाहिकाओं में थ्रोम्बोसिस का कारण बनता है, जिसके परिणामस्वरूप ऊपर की त्वचा और त्वचा के नीचे के ऊतकों में गैंग्रीन हो जाता है। संक्रमण फेशियल परतों के साथ-साथ फैलता है, और यदि तुरंत और आक्रामक रूप से उपचार न किया जाए तो अक्सर व्यापक ऊतक विनाश और सेप्सिस का कारण बनता है। हालाँकि यह अन्यथा स्वस्थ व्यक्तियों में भी हो सकता है, लेकिन यह अंतर्निहित प्रतिरक्षा-कमज़ोर करने वाली स्थितियों, जैसे डायबिटीज़ मेलिटस, वाले रोगियों में अधिक आम तौर पर देखा जाता है। इस स्थिति का वर्णन सबसे पहले एक फ्रांसीसी वेनेरियोलॉजिस्ट (यौन रोग विशेषज्ञ) जीन अल्फ्रेड फोर्नियर ने 1883 में किया था, शुरू में युवा पुरुषों में लिंग और अंडकोश के अज्ञातहेतुक (इडियोपैथिक) गैंग्रीन के रूप में, लेकिन अब यह समझा जाता है कि अधिकांश मामलों में इसके पहचाने जा सकने वाले कारण होते हैं, जो अक्सर एनोरेक्टल, यूरोजेनिटल या त्वचा संबंधी स्रोतों से उत्पन्न होते हैं। फोर्नियर गैंग्रीन को पहचानने और परिभाषित करने का प्राथमिक उद्देश्य शीघ्र निदान और ब्रॉड-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स तथा सहायक देखभाल के साथ संयुक्त तुरंत, आक्रामक सर्जिकल डिब्राइडमेंट को सुगम बनाना है, जो रोगी के परिणामों में सुधार और मृत्यु दर को कम करने के लिए अत्यंत महत्वपूर्ण हैं। इस संक्रमण में एरोबिक और एनारोबिक बैक्टीरिया की सहक्रियात्मक क्रिया शामिल होती है, जो ऐसे एंजाइम उत्पन्न करते हैं जो ऊतक विनाश का कारण बनते हैं और स्थानीय रक्त आपूर्ति को बाधित करते हैं, जिससे नेक्रोसिस (ऊतक मृत्यु) होता है। संक्रमण का तेज़ी से फैलना, कभी-कभी एक इंच प्रति घंटे जितनी तेज़ी से, हस्तक्षेप की तात्कालिकता को रेखांकित करता है।
नैदानिक संदर्भ
फोर्नियर गैंग्रीन एक गंभीर और तेज़ी से बढ़ने वाला नेक्रोटाइज़िंग फैसाइटिस है, जो मुख्य रूप से पेरिनियल, जननांग और पेरिएनल क्षेत्रों को प्रभावित करता है। इसे एक शल्य आपातकाल माना जाता है, जिसके लिए त्वरित और आक्रामक हस्तक्षेप आवश्यक है। नैदानिक रूप से, फोर्नियर गैंग्रीन अक्सर पूर्वप्रवृत्त करने वाली स्थितियों वाले रोगियों में देखा जाता है, जैसे डायबिटीज़ मेलिटस (सबसे आम सह-रुग्णता, जो 20-70% मामलों में मौजूद होती है), दीर्घकालिक शराब का दुरुपयोग, प्रतिरक्षा-दमन (जैसे HIV संक्रमण, दीर्घकालिक स्टेरॉयड उपयोग, कीमोथेरेपी), परिधीय संवहनी रोग, मोटापा, और स्थानीय आघात या संक्रमण।¹ संक्रमण आमतौर पर किसी एनोरेक्टल स्रोत (जैसे पेरिएनल फोड़ा, एनल फिशर), मूत्र-जननांग स्रोत (जैसे मूत्रमार्ग स्ट्रिक्चर, मूत्र मार्ग संक्रमण, स्थायी कैथेटर), या त्वचीय स्रोत (जैसे त्वचा संक्रमण, हिड्राडेनाइटिस सपुरेटिवा, पेरिनियल क्षेत्र में मामूली आघात) से उत्पन्न होता है।¹
आक्रामक उपचार के लिए रोगी चयन व्यापक है, क्योंकि फोर्नियर गैंग्रीन का संकेत देने वाले संकेतों और लक्षणों के साथ आने वाले किसी भी रोगी के लिए तत्काल हस्तक्षेप पर विचार किया जाना चाहिए। इन लक्षणों में प्रभावित क्षेत्र में तीव्र दर्द और कोमलता (अक्सर दिखाई देने वाले त्वचा परिवर्तनों की तुलना में असंगत रूप से अधिक), सूजन, एरिथेमा (लालिमा), क्रेपिटस (त्वचा के नीचे गैस के कारण चटकने जैसी अनुभूति), बुखार, ठंड लगना, और टैकीकार्डिया, हाइपोटेंशन तथा मानसिक स्थिति में परिवर्तन जैसे प्रणालीगत विषाक्तता के संकेत शामिल हो सकते हैं।¹ शीघ्र निदान अत्यंत महत्वपूर्ण है, क्योंकि देरी से रुग्णता और मृत्यु दर में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। फोर्नियर गैंग्रीन की मृत्यु दर अब भी उच्च है, जो बताए गए आँकड़ों के अनुसार 20% से 40% तक है, और उपचार में देरी होने पर यह और अधिक होती है।¹
प्रबंधन का आधार सभी नेक्रोटिक और संक्रमित ऊतकों का शीघ्र और आक्रामक शल्य डीब्राइडमेंट है। इसके लिए अक्सर कई ऑपरेशनों की आवश्यकता होती है। शल्य प्रक्रिया में सभी गैर-व्यवहार्य त्वचा, त्वचा के नीचे के ऊतक, फेशिया और कभी-कभी मांसपेशी का व्यापक छेदन (एक्सिज़न) शामिल होता है, जो तब तक जारी रहता है जब तक स्वस्थ, रक्तस्रावी ऊतक न मिल जाए।¹ वृषणों की अलग रक्त आपूर्ति के कारण उनका प्रभावित होना अपेक्षाकृत दुर्लभ है, और ऑर्किएक्टॉमी आमतौर पर आवश्यक नहीं होती, जब तक कि वृषण सीधे नेक्रोटिक प्रक्रिया में शामिल न हों।¹ व्यापक पेरिनियल संलिप्तता या मल संदूषण के मामलों में, घाव की रक्षा करने और उसके भरने में सहायता के लिए डायवर्टिंग कोलोस्टॉमी या फीकल मैनेजमेंट सिस्टम आवश्यक हो सकता है।¹
शल्य डीब्राइडमेंट के अतिरिक्त, रोगियों को व्यापक-स्पेक्ट्रम अंतःशिरा (इंट्रावीनस) एंटीबायोटिक्स की आवश्यकता होती है, आमतौर पर ऐसा संयोजन जो ग्राम-पॉजिटिव, ग्राम-नेगेटिव और एनारोबिक जीवों को कवर करे। अनुभवजन्य (एम्पिरिक) चिकित्सा में अक्सर एक कार्बापेनेम या पिपेरासिलिन-टैज़ोबैक्टम, क्लिंडामाइसिन (टॉक्सिन उत्पादन को रोकने के लिए) और वैनकोमाइसिन (MRSA को कवर करने के लिए) शामिल होते हैं।¹ बाद में घाव और रक्त कल्चर के परिणामों के आधार पर एंटीबायोटिक चिकित्सा को अनुकूलित किया जाता है। आवश्यकता होने पर, अंतःशिरा द्रवों और वैसोप्रेसर्स के साथ हीमोडायनामिक सहायता, तथा इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ियों और हाइपरग्लाइसीमिया का सुधार भी प्रबंधन के महत्वपूर्ण घटक हैं।¹
अपेक्षित परिणाम काफी हद तक निदान और हस्तक्षेप की गति, रोग के विस्तार और रोगी की अंतर्निहित सह-रुग्णताओं पर निर्भर करते हैं। जिन रोगियों का त्वरित और आक्रामक डीब्राइडमेंट होता है, उनका पूर्वानुमान (प्रोग्नोसिस) बेहतर होता है। हालाँकि, इष्टतम उपचार के बावजूद, फोर्नियर गैंग्रीन से महत्वपूर्ण रुग्णता हो सकती है, जिसमें जटिल पुनर्निर्माण सर्जरी (जैसे स्किन ग्राफ्ट, फ्लैप) की आवश्यकता वाली व्यापक ऊतक हानि, दीर्घकालिक दर्द, यौन शिथिलता, मल या मूत्र असंयम, और मनोवैज्ञानिक तनाव शामिल हैं।¹ स्वास्थ्य-लाभ की समयावधि लंबी हो सकती है, जिसमें अक्सर कई शल्य प्रक्रियाएँ, लंबे समय तक अस्पताल में रहना और दीर्घकालिक घाव देखभाल शामिल होती है। आधुनिक शल्य तकनीकों और क्रिटिकल केयर के साथ उत्तरजीविता के संदर्भ में सफलता दरों में सुधार हुआ है, लेकिन यह स्थिति अब भी जानलेवा बनी हुई है। परिणामों को बेहतर बनाने के लिए शीघ्र पहचान और यूरोलॉजिस्ट, जनरल सर्जन, प्लास्टिक सर्जन, संक्रामक रोग विशेषज्ञों और क्रिटिकल केयर चिकित्सकों को शामिल करते हुए एक बहु-विषयक दृष्टिकोण आवश्यक है।¹