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इसे यह भी कहते हैं
डिट्रसर स्फिंक्टर डिस्सिनर्जिया (डीएसडी), ब्लैडर स्फिंक्टर डिस्सिनर्जिया, न्यूरोजेनिक डिट्रसर-स्फिंक्टर डिस्सिनर्जिया, डिट्रसर-धारीदार स्फिंक्टर डिस्सिनर्जिया, वेसिकोयूरेथ्रल डिस्सिनर्जिया
परिभाषा
डिटरसोर-एक्सटर्नल स्फिंक्टर डिस्सिनर्जिया (डीईएसडी) एक न्यूरोलॉजिकल रूप से प्रेरित यूरोडायनामिक स्थिति है जो पेशाब करने के प्रयास के दौरान डिट्रसर मांसपेशी और बाहरी मूत्रमार्ग स्फिंक्टर के एक साथ और असंगठित संकुचन की विशेषता है। कुशल मूत्राशय खाली करना।2 स्थिति पोंटीन संग्रहण केंद्र और ओनफ के नाभिक के बीच स्पिनोबुलबोस्पाइनल पथ के विघटन के कारण होती है, जिसके परिणामस्वरूप डिट्रसर संकुचन के दौरान मूत्रमार्ग बंद होने का दबाव बढ़ जाता है।3 डीईएसडी विशेष रूप से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करने वाले न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजीज से जुड़ा हुआ है, विशेष रूप से रीढ़ की हड्डी के सुप्रासैक्रल क्षेत्र को शामिल करने वाले कॉर्ड.4
नैदानिक संदर्भ
डिटरसोर-एक्सटर्नल स्फिंक्टर डिससिनर्जिया विशेष रूप से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करने वाले न्यूरोलॉजिकल विकारों वाले रोगियों में होता है।1 यह स्थिति आमतौर पर रीढ़ की हड्डी की चोटों (विशेष रूप से सुप्रासैक्रल चोटों), मल्टीपल स्केलेरोसिस और स्पाइना बिफिडा से जुड़ी होती है।2 यूरोडायनामिक परीक्षण के दौरान, सुप्रासैक्रल रीढ़ की हड्डी की चोटों वाले लगभग 75% रोगियों में डीईएसडी प्रदर्शित होता है, जबकि लगभग मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले 35% रोगियों और स्पाइना बिफिडा वाले 50% शिशुओं में यह विकार प्रदर्शित हो सकता है।1
डीईएसडी को डिट्रसर संकुचन के दौरान स्फिंक्टर व्यवहार के आधार पर तीन अलग-अलग प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है: टाइप 1 में प्रारंभिक स्फिंक्टर कसने की सुविधा होती है जिसके बाद चरम डिट्रसर संकुचन पर विश्राम होता है; टाइप 2 में डिट्रसर संकुचन के दौरान छिटपुट स्फिंक्टर संकुचन शामिल होते हैं; और टाइप 3 स्फिंक्टर संकुचन के एक क्रैसेन्डो-डेक्रेसेन्डो पैटर्न के साथ प्रस्तुत होता है जो संपूर्ण डिट्रसर संकुचन के दौरान मूत्रमार्ग को बाधित करता है।1 टाइप 1 डीईएसडी आमतौर पर अपूर्ण न्यूरोलॉजिकल घावों से जुड़ा होता है, जबकि पूर्ण न्यूरोलॉजिकल घाव अक्सर प्रकार 2 और 3 को जन्म देते हैं।1
मरीजों में आम तौर पर निचले मूत्र पथ के लक्षण होते हैं जिनमें दीर्घकालिक मूत्र प्रतिधारण, रुक-रुक कर पेशाब आना, अनियमित छोटी-मात्रा में पेशाब आना, या प्रतिवर्त असंयम शामिल हैं।1 यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो डीईएसडी 40 सेमी पानी से अधिक निरंतर ऊंचे डिटर्जेंट दबाव के कारण हाइड्रोनफ्रोसिस, गुर्दे की क्षति और प्रगतिशील गुर्दे की क्षति सहित गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकता है।3 एक और भी है DESD और ऑटोनोमिक डिसरिफ़्लेक्सिया के बीच संबंध, हालांकि दोनों स्थितियों के लिए मानकीकृत नैदानिक मानदंडों की कमी है।1
निदान के लिए ईएमजी रिकॉर्डिंग, वॉयडिंग सिस्टोयूरेथ्रोग्राम और संभावित मूत्रमार्ग दबाव की निगरानी के साथ यूरोडायनामिक अध्ययन की आवश्यकता होती है।2 उपचार दृष्टिकोण में एंटीमस्करिनिक्स, अल्फा-ब्लॉकर्स, बोटुलिनम टॉक्सिन इंजेक्शन के साथ स्वच्छ आंतरायिक स्व-कैथीटेराइजेशन और गंभीर मामलों में, स्फिंक्टेरोटॉमी या सेक्रल जैसे सर्जिकल हस्तक्षेप शामिल हैं। न्यूरोमॉड्यूलेशन.4 उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी और ऊपरी मूत्र पथ क्षति को रोकने के लिए नियमित नैदानिक मूल्यांकन और बार-बार यूरोडायनामिक अध्ययन आवश्यक हैं।5