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다른 이름
배뇨근 괄약근 실조증(DSD), 방광 괄약근 실조증, 신경성 배뇨근-괄약근 협응 장애, 배뇨근 줄무늬 괄약근 실조증, 방광요도 실조증
정의
배뇨근-외괄약근 협조장애(DESD)는 배뇨 시도 중 배뇨근과 외요도괄약근이 동시에 비협조적으로 수축하는 것을 특징으로 하는, 신경학적으로 유발된 요역동학적 상태입니다.1 이러한 병적 협조장애는 배뇨근이 닫힌 요도괄약근에 대항하여 수축하면서 방광 출구 폐색을 일으켜 효율적인 방광 비우기를 방해합니다.2 이 질환은 뇌교 배뇨 중추와 오누프 핵(Onuf's nucleus) 사이의 척수-연수-척수 경로가 손상되어 발생하며, 그 결과 배뇨근 수축 중 요도 폐쇄압이 상승합니다.3 DESD는 중추신경계에 영향을 미치는 신경학적 병리, 특히 척수의 천수상부 영역을 침범하는 병리와만 연관됩니다.4
임상적 맥락
배뇨근-외괄약근 협조장애는 중추신경계에 영향을 미치는 신경학적 질환이 있는 환자에서만 발생합니다.1 이 질환은 척수 손상(특히 천수상부 손상), 다발성 경화증 및 이분척추와 가장 흔하게 연관됩니다.2 요역동학 검사에서 DESD는 천수상부 척수 손상 환자 대부분과 다발성 경화증 환자 및 이분척추 영아의 상당 비율에서 발견됩니다.1
DESD는 배뇨근 수축 중 괄약근의 양상에 따라 세 가지 뚜렷한 유형으로 분류됩니다. 1형은 초기에 괄약근이 조여진 후 배뇨근 수축이 최고조에 이를 때 이완되는 특징을 보이고, 2형은 배뇨근 수축 내내 산발적인 괄약근 수축을 보이며, 3형은 배뇨근 수축 전체에 걸쳐 요도를 폐쇄하는 점증-점감 양상의 괄약근 수축을 나타냅니다.1 1형 DESD는 흔히 불완전 신경 병변과 연관되는 반면, 완전 신경 병변은 흔히 2형과 3형으로 이어집니다.1
환자는 일반적으로 만성 요폐, 간헐적 배뇨, 불규칙한 소량 배뇨 또는 반사성 요실금을 포함한 하부요로증상을 보입니다.1 치료하지 않고 방치하면 DESD는 40 cm 수주를 초과하는 지속적인 배뇨근압 상승으로 인해 수신증, 신장 반흔 및 진행성 신장 손상을 포함한 심각한 합병증을 초래할 수 있습니다.3 또한 DESD와 자율신경 반사부전 사이에는 연관성이 있지만, 두 질환 모두에 대한 표준화된 진단 기준은 없습니다.1
진단에는 근전도(EMG) 기록을 포함한 요역동학 검사, 배뇨 방광요도조영술, 그리고 경우에 따라 요도압 모니터링이 필요합니다.2 치료 접근법에는 항무스카린제를 병용한 청결 간헐적 자가도뇨, 알파 차단제, 보툴리눔 독소 주사, 그리고 중증인 경우 괄약근 절개술이나 천수신경조절술과 같은 수술적 중재가 포함됩니다.4 치료 효과를 모니터링하고 상부 요로 손상을 예방하기 위해 정기적인 임상 평가와 반복적인 요역동학 검사가 필수적입니다.5