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इसे यह भी कहते हैं
डिट्रसर स्फिंक्टर डिस्सिनर्जिया (डीएसडी), ब्लैडर स्फिंक्टर डिस्सिनर्जिया, न्यूरोजेनिक डिट्रसर-स्फिंक्टर डिस्सिनर्जिया, डिट्रसर-धारीदार स्फिंक्टर डिस्सिनर्जिया, वेसिकोयूरेथ्रल डिस्सिनर्जिया
परिभाषा
डिट्रसर-एक्सटर्नल स्फ़िंक्टर डिससिनर्जिया (DESD) तंत्रिका संबंधी कारणों से उत्पन्न एक यूरोडायनामिक स्थिति है, जिसकी विशेषता पेशाब करने के प्रयास के दौरान डिट्रसर मांसपेशी और बाहरी मूत्रमार्ग स्फ़िंक्टर का एक साथ और असमन्वित संकुचन है।1 यह रोगात्मक असमन्वय (डिससिनर्जी) मूत्राशय के निकास में अवरोध पैदा करता है, क्योंकि डिट्रसर बंद मूत्रमार्ग स्फ़िंक्टर के विरुद्ध संकुचित होता है, जिससे मूत्राशय कुशलतापूर्वक खाली नहीं हो पाता।2 यह स्थिति पोंटाइन मिक्चुरिशन सेंटर (पेशाब नियंत्रण केंद्र) और ओनुफ़ के न्यूक्लियस के बीच स्पाइनोबल्बोस्पाइनल ट्रैक्ट में व्यवधान के कारण होती है, जिसके परिणामस्वरूप डिट्रसर संकुचन के दौरान मूत्रमार्ग बंद होने का दबाव बढ़ जाता है।3 DESD केवल केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करने वाली तंत्रिका संबंधी विकृतियों से जुड़ा होता है, विशेष रूप से उनसे जिनमें स्पाइनल कॉर्ड का सुप्रासैक्रल क्षेत्र शामिल होता है।4
नैदानिक संदर्भ
डिट्रसर-एक्सटर्नल स्फ़िंक्टर डिससिनर्जिया केवल उन रोगियों में होता है जिनमें केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करने वाले तंत्रिका संबंधी (न्यूरोलॉजिकल) विकार होते हैं।1 यह स्थिति सबसे अधिक स्पाइनल कॉर्ड (मेरुरज्जु) की चोटों (विशेष रूप से सुप्रासैक्रल चोटों), मल्टीपल स्क्लेरोसिस और स्पाइना बिफ़िडा से जुड़ी होती है।2 यूरोडायनामिक परीक्षण के दौरान, DESD सुप्रासैक्रल स्पाइनल कॉर्ड चोटों वाले अधिकांश रोगियों में तथा मल्टीपल स्क्लेरोसिस वाले रोगियों और स्पाइना बिफ़िडा वाले शिशुओं के एक बड़े अनुपात में पाया जाता है।1
डिट्रसर संकुचन के दौरान स्फ़िंक्टर के व्यवहार के आधार पर DESD को तीन अलग-अलग प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है: टाइप 1 में शुरुआत में स्फ़िंक्टर कसता है और फिर डिट्रसर संकुचन के चरम पर शिथिल हो जाता है; टाइप 2 में पूरे डिट्रसर संकुचन के दौरान स्फ़िंक्टर में छिटपुट संकुचन होते हैं; और टाइप 3 में स्फ़िंक्टर संकुचन का क्रेसेंडो-डिक्रेसेंडो (बढ़ता-घटता) पैटर्न दिखाई देता है, जो पूरे डिट्रसर संकुचन के दौरान मूत्रमार्ग को अवरुद्ध करता है।1 टाइप 1 DESD आमतौर पर अपूर्ण तंत्रिका संबंधी घावों (लीज़न) से जुड़ा होता है, जबकि पूर्ण तंत्रिका संबंधी घाव अक्सर टाइप 2 और 3 का कारण बनते हैं।1
रोगियों में आमतौर पर निचले मूत्र पथ के लक्षण दिखाई देते हैं, जिनमें दीर्घकालिक मूत्र प्रतिधारण (यूरिनरी रिटेंशन), रुक-रुक कर पेशाब होना, अनियमित रूप से कम मात्रा में पेशाब होना या रिफ़्लेक्स असंयम शामिल हैं।1 यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो पानी के 40 cm से अधिक के लगातार बढ़े हुए डिट्रसर दबाव के कारण DESD हाइड्रोनेफ़्रोसिस, गुर्दे पर निशान (रीनल स्कारिंग) और गुर्दे की बढ़ती क्षति सहित गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकता है।3 DESD और ऑटोनोमिक डिसरिफ़्लेक्सिया के बीच भी संबंध है, हालाँकि दोनों स्थितियों के लिए मानकीकृत नैदानिक मानदंडों का अभाव है।1
निदान के लिए EMG रिकॉर्डिंग के साथ यूरोडायनामिक अध्ययन, वॉइडिंग सिस्टोयूरेथ्रोग्राम और संभवतः मूत्रमार्ग दबाव की निगरानी आवश्यक है।2 उपचार के दृष्टिकोणों में एंटीमस्कैरिनिक दवाओं के साथ स्वच्छ आंतरायिक स्व-कैथेटराइज़ेशन (क्लीन इंटरमिटेंट सेल्फ़-कैथेटराइज़ेशन), अल्फ़ा-ब्लॉकर्स, बोटुलिनम टॉक्सिन इंजेक्शन, और गंभीर मामलों में स्फ़िंक्टरोटॉमी या सैक्रल न्यूरोमॉड्यूलेशन जैसे सर्जिकल हस्तक्षेप शामिल हैं।4 उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी करने और ऊपरी मूत्र पथ की क्षति को रोकने के लिए नियमित नैदानिक मूल्यांकन और दोहराए गए यूरोडायनामिक अध्ययन आवश्यक हैं।5