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다른 이름
신장 혈관근지방종(AML), 신장 혈관근지방종, 신장 AML, 신장 AML, 신장 과오종(기술적으로는 다르지만)
정의
혈관근지방종은 다양한 양의 혈관, 평활근 및 지방 조직의 구성을 특징으로 하는 양성 신장 종양입니다.¤1 이는 혈관 주위 상피 세포 종양(PEComas) 계열에 속하며 혈관 주위 상피양 분화로 구별됩니다.2 이 종양은 일반적으로 잘 둘러싸여 있으며 크기는 수 밀리미터에서 20 이상까지 다양할 수 있습니다. 혈관근지방종은 양성으로 간주되지만 크게 성장할 수 있으며 미세동맥류가 있는 비정상 혈관의 존재로 인해 종괴 효과 또는 자연 출혈을 통해 합병증을 유발할 수 있습니다.4 혈관근지방종은 지방이 풍부한(가장 흔함), 지방이 부족한 또는 지방이 보이지 않는 종괴로 나타날 수 있으며 약 5%는 지방이 부족한 또는 지방이 부족한 종괴에 속합니다. 지방이 보이지 않는 품종으로 진단에 어려움을 겪습니다.¤5
임상적 맥락
혈관근지방종은 산발성과 유전성 모두에서 임상적으로 중요합니다. 대다수(80%)는 산발적으로 발생하는 반면, 20%는 주로 결절성 경화증 복합체(TSC) 및 폐림프관평활근종증(LAM)과 같은 유전적 질환과 관련이 있습니다.¤1
임상 실습에서 혈관근지방종은 관련 없는 이유로 수행된 영상 연구에서 우연히 발견되는 경우가 많습니다.2 그러나 증상 발현에는 옆구리 통증, 만져지는 종괴, 요로 감염, 혈뇨, 신부전 또는 고혈압이 포함될 수 있습니다.3 가장 우려되는 임상 발현은 자발적인 후복막 출혈로, 이는 생명을 위협할 수 있으며 다음보다 큰 종양에서 더 흔합니다. 직경 4cm.4
중재를 위한 환자 선택은 종양 크기, 증상, 합병증 위험 및 관련 상태를 포함한 여러 요인을 기반으로 합니다. 작은(4cm 미만) 무증상 혈관근지방종의 경우 정기적인 영상 촬영을 통한 적극적인 감시가 일반적으로 권장됩니다.¤2 더 큰 종양, 증상이 있는 병변 또는 출혈 위험이 높은 경우 개입이 필요할 수 있습니다.5
치료 옵션에는 다음이 포함됩니다.
- 작은 무증상 종양에 대한 주기적인 영상 촬영을 통한 적극적 감시
- 출혈 조절 또는 종양 크기 감소를 위한 선택적 동맥 색전술
- 특정 사례에 대한 네프론 보존 수술(부분 신장 절제술)
- 시롤리무스 또는 에베로리무스와 같은 mTOR(포유류 라파마이신 표적) 억제제를 사용한 약리 치료, 특히 결절성 경화증 복합체4 환자의 경우
결절성 경화증 복합체가 있는 환자의 경우, 신장 혈관근지방종에 대한 선별검사가 권장됩니다. 이러한 환자는 종종 조기 개입이 필요할 수 있는 여러 개의 양측 종양이 발생하기 때문입니다.1 마찬가지로, 림프관평활근종증이 있는 환자는 혈관근지방종을 선별하기 위해 신장 영상 촬영을 받아야 합니다.5