Priapismus (Low-Flow / ischämisch)

Ischämischer Priapismus: Überblick und Behandlung

Der ischämische Priapismus ist ein urologischer Notfall, der eine rasche Diagnose und Behandlung erfordert, um Langzeitkomplikationen zu verhindern, allen voran eine erektile Dysfunktion.¹˒² Er kann bei Männern jeden Alters auftreten, einschließlich Kindern, insbesondere bei Sichelzellkrankheit, die bei pädiatrischen Fällen die häufigste assoziierte Diagnose ist.¹˒²

Klinisches Erscheinungsbild

Die Patienten stellen sich typischerweise mit einer schmerzhaften, rigiden Erektion vor, die länger als vier Stunden anhält und nicht mit sexueller Stimulation zusammenhängt.¹ Der Penisschaft ist fest, die Glans jedoch meist weich und nicht beteiligt.²

Ätiologie

Die Ursachen des ischämischen Priapismus sind vielfältig und können Folgendes umfassen:²

• Bluterkrankungen: Sichelzellkrankheit (am häufigsten bei Kindern), Leukämie, Thalassämie, multiples Myelom.

• Verschreibungspflichtige Medikamente: Bestimmte Antidepressiva (z. B. Trazodon), Antipsychotika, Alphablocker, Medikamente gegen erektile Dysfunktion (insbesondere intrakavernöse Injektionen wie Alprostadil, Papaverin, Phentolamin), Antikoagulanzien und einige ADHS-Medikamente.

• Substanzkonsum: Alkohol, Kokain, Marihuana und andere illegale Drogen.

• Trauma: Obwohl beim ischämischen Priapismus seltener als beim High-Flow-Priapismus, kann ein Becken- oder Perinealtrauma manchmal ein Faktor sein.

• Andere Erkrankungen: Stoffwechselerkrankungen (z. B. Gicht, Amyloidose), neurogene Erkrankungen (z. B. Rückenmarksverletzung) und Krebserkrankungen mit Beteiligung des Penis.

Pathophysiologie

Der ischämische Priapismus ist eine Störung des venösen Abflusses bzw. eine Stase.² Das Versagen der Detumeszenzmechanismen führt zu gestautem, desoxygeniertem Blut in den Corpora cavernosa. Daraus resultiert ein Kompartmentsyndrom mit zunehmender Hypoxie, Hyperkapnie und Azidose im Schwellkörpergewebe. Hält dieser Zustand länger an (typischerweise über 4-6 Stunden hinaus), führt das ischämische Milieu zu Nekrose der glatten Muskulatur, Fibrose und letztlich zu erektiler Dysfunktion.² Mikroskopische Gewebeschäden können nach etwa 6 Stunden beginnen, bleibende strukturelle Veränderungen setzen nach 12 Stunden ein, und erhebliche Zellschäden sowie Thrombusbildung treten nach 24-36 Stunden auf.²

Diagnose

Die Diagnose wird in erster Linie klinisch gestellt, auf der Grundlage von Anamnese und körperlicher Untersuchung.² Wichtige diagnostische Schritte sind:

• Anamnese: Dauer der Erektion, Vorliegen von Schmerzen, frühere ähnliche Episoden (Stuttering-Priapismus), Grunderkrankungen (z. B. Sichelzellkrankheit), Medikamenteneinnahme und Konsum illegaler Drogen.

• Körperliche Untersuchung: Beurteilung der Penisrigidität (Corpora cavernosa rigide, Glans weich) sowie Anzeichen eines Traumas oder anderer Grunderkrankungen.

• Kavernöse Blutgasanalyse: Sie ist entscheidend, um den ischämischen vom nicht-ischämischen Priapismus zu unterscheiden. Beim ischämischen Priapismus zeigen die Blutgaswerte typischerweise Hypoxie (pO₂ < 30 mmHg), Hyperkapnie (pCO₂ > 60 mmHg) und Azidose (pH < 7,25).²

• Laboruntersuchungen: Je nach klinischem Verdacht können ein großes Blutbild, eine Retikulozytenzählung, eine Hämoglobin-Elektrophorese (bei Verdacht auf Sichelzellkrankheit) und ein toxikologisches Screening angezeigt sein.²

• Penile Dopplersonographie: Kann zur Beurteilung der kavernösen Durchblutung eingesetzt werden. Beim ischämischen Priapismus fehlt der arterielle Einstrom typischerweise oder ist minimal.²

Behandlung/Management

Das vorrangige Behandlungsziel ist eine sofortige Detumeszenz, um die normale Durchblutung wiederherzustellen und eine Schwellkörperfibrose sowie eine erektile Dysfunktion zu verhindern.² Die Behandlung sollte so früh wie möglich eingeleitet werden, idealerweise innerhalb von 4-6 Stunden nach Beginn.

• Erste konservative Maßnahmen (allein oft unzureichend): Orale Medikamente wie Terbutalin oder Pseudoephedrin wurden eingesetzt, werden jedoch aufgrund ihrer begrenzten Wirksamkeit im Allgemeinen nicht als alleinige Erstlinientherapie empfohlen.²

• Aspiration und Spülung: Die Schwellkörperaspiration (Entnahme von Blut aus den Corpora cavernosa) ist häufig der erste invasive Schritt. Anschließend kann eine Spülung mit physiologischer Kochsalzlösung erfolgen.²

• Intrakavernöse Injektion eines Sympathomimetikums: Ist die Aspiration allein erfolglos, ist die Injektion eines Sympathomimetikums (z. B. Phenylephrin) in die Corpora cavernosa der nächste Schritt. Phenylephrin wird aufgrund seiner relativ selektiven Alpha-1-adrenergen Agonistenwirkung bevorzugt, wodurch kardiovaskuläre Nebenwirkungen minimiert werden. Es bewirkt eine Kontraktion der kavernösen glatten Muskulatur und erleichtert so den venösen Abfluss.² Mehrfache Injektionen können notwendig sein.

• Chirurgische Shunt-Verfahren: Wenn konservative Maßnahmen und sympathomimetische Injektionen versagen oder der Priapismus länger angehalten hat (z. B. >24-36 Stunden), ist ein chirurgischer Eingriff erforderlich, um einen Shunt oder eine Fistel anzulegen, die das Blut aus den Corpora cavernosa ableitet. Es gibt verschiedene Shunt-Techniken (z. B. Winter, Ebbehoj, Al-Ghorab, T-Shunt, penoskrotale Dekompression).² Die Wahl des Shunts hängt von der Erfahrung des Chirurgen und der klinischen Situation ab.

Zu erwartende Ergebnisse & Komplikationen

Eine rasche Behandlung (innerhalb von 4-12 Stunden) führt im Allgemeinen zu einer guten Prognose für die Wiederherstellung der Erektionsfähigkeit.² Je länger der ischämische Priapismus jedoch andauert, desto höher ist das Risiko einer bleibenden erektilen Dysfunktion. Hält der Priapismus länger als 36-48 Stunden an, ist die Wahrscheinlichkeit einer schweren erektilen Dysfunktion sehr hoch und liegt über 90 %.² Weitere Komplikationen können Penisfibrose, Penisverkürzung und Schmerzen sein.²

Kriterien für die Patientenauswahl

Alle Patienten, die sich mit einer Erektion von mehr als 4 Stunden vorstellen, die nicht mit sexueller Stimulation zusammenhängt und schmerzhaft ist, sollten auf einen ischämischen Priapismus untersucht werden.²