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Também conhecido como
Angiomiolipoma renal (LMA), angiomiolipoma renal, LMA renal, LMA renal, hamartoma renal (embora tecnicamente distinto)
Definição
O angiomiolipoma é um tumor renal benigno caracterizado por uma composição de vasos sanguíneos, músculo liso e tecido adiposo em quantidades variadas.1 Pertence à família dos tumores de células epitelióides perivasculares (PEComas) e distingue-se pela sua diferenciação epitelióide perivascular.2 Estes tumores são tipicamente bem circunscritos e podem variar em tamanho de alguns milímetros a mais de 20 centímetros em diâmetro.3 Embora considerados benignos, os angiomiolipomas podem crescer significativamente e causar complicações por efeito de massa ou hemorragia espontânea devido à presença de vasos sanguíneos anormais com microaneurismas.4 Os angiomiolipomas podem se manifestar como massas ricas em gordura (mais comuns), pobres em gordura ou invisíveis em gordura, com aproximadamente 5% pertencentes à variedade pobre em gordura ou invisível em gordura, que apresenta desafios diagnósticos.5
Contexto clínico
Os angiomiolipomas são clinicamente significativos em contextos esporádicos e hereditários. A maioria (80%) ocorre esporadicamente, enquanto 20% estão associados a condições genéticas, principalmente complexo de esclerose tuberosa (CET) e linfangioleiomiomatose pulmonar (LAM).1
Na prática clínica, os angiomiolipomas são frequentemente descobertos incidentalmente durante exames de imagem realizados por razões não relacionadas.2 No entanto, as apresentações sintomáticas podem incluir dor no flanco, massa palpável, infecções do trato urinário, hematúria, insuficiência renal ou hipertensão.3 A apresentação clínica mais preocupante é a hemorragia retroperitoneal espontânea, que pode ser fatal e é mais comum em tumores maiores que 4 cm em diâmetro.4
A seleção de pacientes para intervenção é baseada em vários fatores, incluindo tamanho do tumor, sintomas, risco de complicações e condições associadas. Para angiomiolipomas pequenos (<4 cm) e assintomáticos, normalmente é recomendada vigilância ativa com exames de imagem periódicos.2 Para tumores maiores, lesões sintomáticas ou aqueles com alto risco de sangramento, a intervenção pode ser necessária.5
As opções de tratamento incluem:
- Vigilância ativa com exames de imagem periódicos para tumores pequenos e assintomáticos
- Embolização arterial seletiva para controle de sangramento ou redução do tamanho do tumor
- Cirurgia preservadora de néfrons (nefrectomia parcial) para casos selecionados
- Terapia farmacológica com inibidores da rapamicina alvo em mamíferos (mTOR), como sirolimus ou everolimus, particularmente para pacientes com complexo de esclerose tuberosa4
Para pacientes com complexo de esclerose tuberosa, recomenda-se o rastreamento de angiomiolipomas renais, pois esses pacientes geralmente desenvolvem múltiplos tumores bilaterais que podem exigir intervenção precoce.1 Da mesma forma, pacientes com linfangioleiomiomatose devem ser submetidos a exames de imagem renais para rastreamento de angiomiolipomas.5