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También conocido como
Angiomiolipoma renal (AML), Angiomiolipoma renal, LMA renal, LMA renal, Hamartoma renal (aunque técnicamente distinto)
Definición
El angiomiolipoma es un tumor renal benigno caracterizado por una composición de vasos sanguíneos, músculo liso y tejido adiposo en cantidades variables.1 Pertenece a la familia de tumores de células epitelioides perivasculares (PEComas) y se distingue por su diferenciación epitelioide perivascular.2 Estos tumores suelen estar bien circunscritos y pueden variar en tamaño desde unos pocos milímetros. hasta más de 20 centímetros de diámetro.3 Aunque se consideran benignos, los angiomiolipomas pueden crecer significativamente y pueden causar complicaciones por efecto de masa o hemorragia espontánea debido a la presencia de vasos sanguíneos anormales con microaneurismas.4 Los angiomiolipomas pueden manifestarse como masas ricas en grasa (más común), pobres en grasa o invisibles en grasa, y aproximadamente el 5% pertenece al Variedad pobre en grasa o invisible en grasa, que presenta desafíos de diagnóstico.5
Contexto clínico
Los angiomiolipomas son clínicamente significativos tanto en contextos esporádicos como hereditarios. La mayoría (80%) ocurren esporádicamente, mientras que el 20% están asociados con condiciones genéticas, principalmente complejo de esclerosis tuberosa (TSC) y linfangioleiomiomatosis pulmonar (LAM).1
En la práctica clínica, los angiomiolipomas a menudo se descubren incidentalmente durante estudios de imagen realizados por razones no relacionadas.2 Sin embargo, las presentaciones sintomáticas pueden incluir dolor en el flanco, masa palpable, infecciones del tracto urinario, hematuria, insuficiencia renal o hipertensión.3 La presentación clínica más preocupante es la hemorragia retroperitoneal espontánea, que puede poner en peligro la vida y es más común en tumores más grandes que 4 cm de diámetro.4
La selección de pacientes para la intervención se basa en varios factores que incluyen el tamaño del tumor, los síntomas, el riesgo de complicaciones y las condiciones asociadas. Para angiomiolipomas pequeños (<4 cm) asintomáticos, generalmente se recomienda vigilancia activa con imágenes periódicas.2 Para tumores más grandes, lesiones sintomáticas o aquellos con alto riesgo de sangrado, se puede justificar la intervención.5
Las opciones de tratamiento incluyen:
- Vigilancia activa con imágenes periódicas para tumores pequeños y asintomáticos
- Embolización arterial selectiva para controlar el sangrado o reducir el tamaño del tumor
- Cirugía conservadora de nefronas (nefrectomía parcial) para casos seleccionados
- Terapia farmacológica con inhibidores de la diana de rapamicina (mTOR) en mamíferos, como sirolimus o everolimus, particularmente para pacientes con complejo de esclerosis tuberosa4
Para los pacientes con complejo de esclerosis tuberosa, se recomienda la detección de angiomiolipomas renales, ya que estos pacientes a menudo desarrollan múltiples tumores bilaterales que pueden requerir una intervención temprana.1 De manera similar, los pacientes con linfangioleiomiomatosis deben someterse a imágenes renales para detectar angiomiolipomas.5