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Auch bekannt als
Renales Angiomyolipom (AML), Nierenangiomyolipom, renales AML, Nieren-AML, renales Hamartom (obwohl technisch unterschiedlich)
Definition
Angiomyolipom ist ein gutartiger Nierentumor, der durch eine Zusammensetzung aus Blutgefäßen, glatter Muskulatur und Fettgewebe in unterschiedlichen Mengen gekennzeichnet ist.1 Er gehört zur Familie der perivaskulären Epithelzelltumoren (PEComas) und zeichnet sich durch seine perivaskuläre Epitheldifferenzierung aus.2 Diese Tumoren sind typischerweise gut umschrieben und können in der Größe von einigen Millimetern bis über 20 Zentimetern variieren Durchmesser.3 Angiomyolipome gelten zwar als gutartig, können jedoch stark wachsen und aufgrund des Vorhandenseins abnormaler Blutgefäße mit Mikroaneurysmen Komplikationen durch Masseneffekt oder spontane Blutungen verursachen.4 Angiomyolipome können sich als fettreiche (am häufigsten), fettarme oder fettunsichtbare Raumforderungen manifestieren, wobei etwa 5 % zur fettarmen oder fettunsichtbaren Variante gehören, was diagnostisch ist Herausforderungen.5
Klinischer Kontext
Angiomyolipome sind sowohl im sporadischen als auch im erblichen Zusammenhang klinisch bedeutsam. Die Mehrzahl (80 %) tritt sporadisch auf, während 20 % mit genetischen Erkrankungen in Zusammenhang stehen, vor allem mit Tuberkulose-Komplex (TSC) und pulmonaler Lymphangioleiomyomatose (LAM).1
In der klinischen Praxis werden Angiomyolipome häufig zufällig bei bildgebenden Untersuchungen entdeckt, die aus anderen Gründen durchgeführt werden.2 Zu den symptomatischen Symptomen können jedoch Flankenschmerzen, tastbare Raumforderungen, Harnwegsinfektionen, Hämaturie, Nierenversagen oder Bluthochdruck gehören.3 Das besorgniserregendste klinische Erscheinungsbild ist eine spontane retroperitoneale Blutung, die lebensbedrohlich sein kann und häufiger bei Tumoren mit einer Größe von mehr als 4 cm auftritt Durchmesser.4
Die Patientenauswahl für eine Intervention basiert auf mehreren Faktoren, darunter Tumorgröße, Symptome, Risiko von Komplikationen und damit verbundene Erkrankungen. Bei kleinen (<4 cm), asymptomatischen Angiomyolipomen wird in der Regel eine aktive Überwachung mit regelmäßiger Bildgebung empfohlen.2 Bei größeren Tumoren, symptomatischen Läsionen oder solchen mit hohem Blutungsrisiko kann ein Eingriff gerechtfertigt sein.5
Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören:
- Aktive Überwachung mit regelmäßiger Bildgebung bei kleinen, asymptomatischen Tumoren
- Selektive arterielle Embolisation zur Blutungskontrolle oder zur Reduzierung der Tumorgröße
- Nephronschonende Operation (partielle Nephrektomie) für ausgewählte Fälle
- Pharmakologische Therapie mit Säugetier-Target-of-Rapamycin-Inhibitoren (mTOR) wie Sirolimus oder Everolimus, insbesondere für Patienten mit Tuberkulose-Komplex4
Bei Patienten mit Tuberkulose-Komplex wird ein Screening auf renale Angiomyolipome empfohlen, da diese Patienten häufig mehrere bilaterale Tumoren entwickeln, die möglicherweise eine frühere Intervention erfordern.1 Ebenso sollten sich Patienten mit Lymphangioleiomyomatose einer Nierenbildgebung zum Screening auf Angiomyolipome unterziehen.5