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다른 이름
배뇨근 괄약근 실조증(DSD), 방광 괄약근 실조증, 신경성 배뇨근-괄약근 협응 장애, 배뇨근 줄무늬 괄약근 실조증, 방광요도 실조증
정의
배뇨근-외부 괄약근 운동 장애(DESD)는 배뇨 시도 중에 배뇨근과 외부 요도 괄약근의 동시적이고 비협조적인 수축을 특징으로 하는 신경학적으로 유발된 요역동학 상태입니다.¤1 이 병리학적 불일치는 배뇨근이 폐쇄된 요도 괄약근에 대해 수축할 때 방광 출구 폐쇄를 발생시켜 효율적인 방광을 방해합니다. 비우기.¤2 이 상태는 뇌교 배뇨 중추와 오누프 핵 사이의 척수척추관 붕괴로 인해 발생하며, 그 결과 배뇨근 수축 중에 요도 폐쇄 압력이 상승합니다.3 DESD는 중추 신경계에 영향을 미치는 신경학적 병리, 특히 척추의 천골상부 영역과 관련된 신경학적 병리와 독점적으로 연관되어 있습니다. 코드.4
임상적 맥락
배뇨근-외부 괄약근 운동 장애는 중추 신경계에 영향을 미치는 신경 장애가 있는 환자에게만 발생합니다.1 이 질환은 가장 일반적으로 척수 손상(특히 천골상부 손상), 다발성 경화증 및 척추 이분증과 관련이 있습니다.2 요역동학 검사 중 천골상부 척수 손상 환자의 약 75%가 DESD를 나타냅니다. 다발성 경화증 환자의 35%와 척추 이분증이 있는 영아의 최대 50%가 이 장애를 나타낼 수 있습니다.1
DESD는 배뇨근 수축 중 괄약근의 행동에 따라 세 가지 유형으로 분류됩니다. 유형 1은 초기 괄약근 조임 후 최대 배뇨근 수축 시 이완을 특징으로 합니다. 유형 2는 배뇨근 수축 전반에 걸쳐 산발적인 괄약근 수축을 포함합니다. 유형 3은 배뇨근 수축 전체에 걸쳐 요도를 막는 괄약근 수축의 크레센도-감소 패턴을 나타냅니다.¤¤1 1형 DESD는 일반적으로 불완전한 신경학적 병변과 관련이 있는 반면 완전한 신경학적 병변은 종종 유형 2와 3으로 이어집니다.¤1
환자는 일반적으로 만성 요폐, 간헐적 배뇨, 불규칙한 소량 배뇨, 반사성 요실금 등 하부 요로 증상을 나타냅니다.1 치료하지 않고 방치할 경우 DESD는 수신증, 신장 반흔, 배뇨근 압력이 40cm를 초과하는 지속적인 상승으로 인해 진행성 신장 손상 등 심각한 합병증으로 이어질 수 있습니다. water.¤3 DESD와 자율신경 반사부전증 사이에는 연관성이 있지만 두 질환에 대한 표준화된 진단 기준은 부족합니다.1
진단하려면 EMG 기록, 배뇨 방광요도조영술, 잠재적인 요도압 모니터링을 통한 요역동학 연구가 필요합니다.¤2 치료 방법에는 항무스카린제, 알파 차단제, 보툴리눔 독소 주사를 사용한 깨끗한 간헐적 자가 카테터 삽입이 포함되며, 심한 경우에는 괄약근절개술이나 천골절개술과 같은 외과적 개입이 포함됩니다. 신경조절.¤4 정기적인 임상 평가와 반복적인 요역동학 연구는 치료 효과를 모니터링하고 상부 요로 손상을 예방하는 데 필수적입니다.5