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Auch bekannt als
Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie (DSD), Blasen-Sphinkter-Dyssynergie, neurogene Detrusor-Sphinkter-Dyskoordination, Detrusor-quergestreifte Sphinkter-Dyssynergie, vesikourethrale Dyssynergie
Definition
Detrusor-Externer-Schließmuskel-Dyssynergie (DESD) ist eine neurologisch bedingte urodynamische Erkrankung, die durch die gleichzeitige und unkoordinierte Kontraktion des Detrusormuskels und des äußeren Harnröhrenschließmuskels während des Urinierungsversuchs gekennzeichnet ist.1 Diese pathologische Dyssynergie führt zu einer Obstruktion des Blasenauslasses, da sich der Detrusor gegen einen geschlossenen Harnröhrenschließmuskel zusammenzieht und so eine effiziente Blasenentleerung verhindert Blasenentleerung.2 Der Zustand entsteht aufgrund einer Störung des Spinobulbospinaltrakts zwischen dem pontinen Miktionszentrum und dem Onuf-Kern, was zu erhöhten Harnröhrenverschlussdrücken während der Detrusorkontraktionen führt.3 DESD wird ausschließlich mit neurologischen Pathologien in Verbindung gebracht, die das Zentralnervensystem betreffen, insbesondere solche, die die suprasakrale Region der Wirbelsäule betreffen Kabel.4
Klinischer Kontext
Detrusor-externe Schließmuskeldyssynergie tritt ausschließlich bei Patienten mit neurologischen Störungen auf, die das Zentralnervensystem betreffen.1 Die Erkrankung wird am häufigsten mit Rückenmarksverletzungen (insbesondere suprasakralen Verletzungen), Multipler Sklerose und Spina bifida in Verbindung gebracht.2 Bei urodynamischen Tests zeigen etwa 75 % der Patienten mit suprasakralen Rückenmarksverletzungen DESD, während etwa 35 % davon Patienten mit Multipler Sklerose und bis zu 50 % der Säuglinge mit Spina bifida können diese Störung aufweisen.1
DESD wird basierend auf dem Schließmuskelverhalten während der Detrusorkontraktion in drei verschiedene Typen eingeteilt: Typ 1 zeichnet sich durch eine anfängliche Straffung des Schließmuskels aus, gefolgt von einer Entspannung bei maximaler Detrusorkontraktion; Typ 2 beinhaltet sporadische Schließmuskelkontraktionen während der gesamten Detrusorkontraktion; und Typ 3 zeigt ein Crescendo-Decrescendo-Muster der Schließmuskelkontraktion, das die Harnröhre während der gesamten Detrusorkontraktion blockiert.1 Typ 1 DESD geht häufig mit unvollständigen neurologischen Läsionen einher, während vollständige neurologische Läsionen oft zu Typ 2 und 3 führen.1
Patienten leiden in der Regel an Symptomen des unteren Harntrakts, einschließlich chronischer Harnverhaltung, intermittierender Harnentleerung, unregelmäßiger Blasenentleerung kleiner Volumina oder Reflexinkontinenz.1 Wenn DESD unbehandelt bleibt, kann es aufgrund des anhaltend erhöhten Detrusordrucks über 40 cm Wassersäule zu schwerwiegenden Komplikationen wie Hydronephrose, Nierenvernarbung und fortschreitender Nierenschädigung führen.3 Es gibt auch einen Zusammenhang zwischen DESD und autonome Dysreflexie, obwohl standardisierte diagnostische Kriterien für beide Erkrankungen fehlen.1
Die Diagnose erfordert urodynamische Studien mit EMG-Aufzeichnungen, Miktionszystourethrogramm und möglicherweise Überwachung des Harnröhrendrucks.2 Zu den Behandlungsansätzen gehören saubere intermittierende Selbstkatheterisierung mit Antimuskarinika, Alpha-Blockern, Botulinumtoxin-Injektionen und in schweren Fällen chirurgische Eingriffe wie Sphinkterotomie oder sakrale Neuromodulation.4 Regelmäßige klinische Untersuchungen und Wiederholte urodynamische Untersuchungen sind unerlässlich, um die Wirksamkeit der Behandlung zu überwachen und Schäden der oberen Harnwege zu verhindern.5