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इसे यह भी कहते हैं
पोस्टीरियर यूरेथ्रल वाल्व, पीयूवी, जन्मजात बाधाकारी पोस्टीरियर यूरेथ्रल मेम्ब्रेन, सीओ पम।
परिभाषा
पश्च मूत्रमार्ग वाल्व (PUV) पुरुष शिशुओं में मूत्राशय निकास अवरोध (ब्लैडर आउटलेट ऑब्स्ट्रक्शन) का सबसे आम कारण हैं, और बच्चों में अवरोधक यूरोपैथी से उत्पन्न होने वाले क्रोनिक किडनी रोग का एक महत्वपूर्ण कारण हैं।¹ ये पश्च मूत्रमार्ग के भीतर स्थित जन्मजात, असामान्य झिल्लीदार तहें होती हैं, जो आमतौर पर वेरुमोंटेनम से जुड़ी होती हैं; वेरुमोंटेनम प्रोस्टेटिक मूत्रमार्ग में एक शारीरिक पहचान-चिह्न (लैंडमार्क) है। ये तहें मूत्राशय से शरीर के बाहर की ओर मूत्र के सामान्य प्रवाह को अवरुद्ध करती हैं।¹ यह अवरोध अनेक प्रकार के नैदानिक लक्षणों को जन्म दे सकता है, जिनमें हल्की मूत्र-त्याग कठिनाइयों से लेकर गंभीर मूत्र प्रतिधारण (यूरिनरी रिटेंशन), गुर्दे की विफलता, और यहां तक कि—यदि अवरोध गंभीर हो—गर्भ में एमनियोटिक द्रव के घटे हुए स्तर के कारण फेफड़ों का अपूर्ण विकास (पल्मोनरी हाइपोप्लेसिया) शामिल है।¹ पश्च मूत्रमार्ग वाल्व की पहचान और उपचार का मुख्य उद्देश्य इस मूत्र पथ अवरोध को दूर करना है, जिससे मूत्राशय और गुर्दे के कार्य की रक्षा हो और प्रभावित व्यक्तियों के समग्र दीर्घकालिक परिणामों में सुधार हो।²
इन वाल्वों को यंग के मानदंडों के आधार पर तीन मुख्य प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है, जो मूत्रमार्ग के भीतर वाल्व पत्रकों (लीफ़लेट्स) के अभिविन्यास का वर्णन करते हैं। टाइप I वाल्व, जो लगभग 95% मामलों के लिए ज़िम्मेदार हैं, म्यूकोसल तहों से बने होते हैं जो वेरुमोंटेनम से नीचे और आगे की ओर मेम्ब्रेनस मूत्रमार्ग तक फैली होती हैं। टाइप II वाल्वों को वेरुमोंटेनम से ऊपर की ओर मूत्राशय ग्रीवा (ब्लैडर नेक) की दिशा में फैली तहों के रूप में वर्णित किया जाता है, लेकिन एक वास्तविक अवरोधक इकाई के रूप में उनका अस्तित्व विवादित है, और अब उन्हें अक्सर हाइपरट्रॉफिक प्लिकी कोलिकुलाई माना जाता है। टाइप III वाल्व एक डायाफ्राम या छल्ले जैसी झिल्ली होते हैं जिसके केंद्र में एक छिद्र होता है, और ये वेरुमोंटेनम के ऊपर (टाइप IIIa) या नीचे (टाइप IIIb) स्थित होते हैं, हालांकि यह प्रकार दुर्लभ है।6
इन वाल्वों द्वारा अवरोध उत्पन्न करने की क्रियाविधि ऊतक की फ्लैप जैसी प्रकृति से जुड़ी है। पेशाब के दौरान, मूत्र का प्रवाह इन झिल्लीदार तहों को धकेलता है, जिससे वे आपस में सट जाती हैं और मूत्रमार्ग के लुमेन को बंद कर देती हैं; इससे मूत्राशय के भीतर दबाव बढ़ता है और मूत्राशय तथा ऊपरी मूत्र पथ में द्वितीयक परिवर्तनों की एक श्रृंखला शुरू हो जाती है, जैसे मूत्राशय की दीवार की अतिवृद्धि (हाइपरट्रॉफी), ट्रैबेक्यूलेशन, डाइवर्टिकुला का बनना, वेसिकोयूरेटेरल रिफ्लक्स, और हाइड्रोयूरेटेरोनेफ्रोसिस।¹³
नैदानिक संदर्भ
पश्च मूत्रमार्ग वाल्व (PUV) का निदान आमतौर पर पुरुष शिशुओं या छोटे बच्चों में होता है, जिनमें अक्सर मूत्राशय निकास अवरोध से उत्पन्न विभिन्न मूत्र संबंधी लक्षण या जटिलताएं दिखाई देती हैं।¹ PUV के नैदानिक संदर्भ में प्रसवपूर्व पहचान, नवजात अवस्था में प्रस्तुति, और बचपन में बाद में होने वाला निदान शामिल हैं। प्रसवपूर्व अवधि में, माता का नियमित अल्ट्रासाउंड PUV का संकेत देने वाले निष्कर्ष दिखा सकता है, जैसे मोटी दीवार वाला फैला हुआ मूत्राशय, द्विपक्षीय हाइड्रोयूरेटेरोनेफ्रोसिस (मूत्रवाहिनियों और गुर्दे की संग्रहण प्रणालियों का फैलाव), और ओलिगोहाइड्रेमनियोस (एमनियोटिक द्रव की कमी)।¹ अल्ट्रासाउंड पर "कीहोल साइन" की उपस्थिति, जो फैले हुए पश्च मूत्रमार्ग और मूत्राशय को दर्शाती है, एक क्लासिक संकेतक है, हालांकि यह केवल PUV के लिए निदानात्मक नहीं है।¹ प्रसवपूर्व शीघ्र पहचान महत्वपूर्ण है क्योंकि इससे माता-पिता को परामर्श देने और जन्म के बाद के प्रबंधन की योजना बनाने में मदद मिलती है, हालांकि गर्भ में (इन-यूटेरो) हस्तक्षेप बहुत कम किया जाता है और अभी भी अनुसंधान के चरण (प्रायोगिक) में है।¹
नवजात अवस्था में प्रस्तुति काफी भिन्न हो सकती है। कुछ शिशुओं में प्रारंभ में कोई लक्षण नहीं होते, जबकि अन्य में गंभीर मूत्र अवरोध के संकेत दिखाई देते हैं, जिनमें मूत्र की कमज़ोर धार, पेशाब के लिए ज़ोर लगाना, स्पर्श से महसूस होने वाला मूत्राशय, या ऐसा मूत्र प्रतिधारण शामिल है जिसमें तत्काल कैथेटराइज़ेशन की आवश्यकता होती है।¹ गंभीर मामलों में, लंबे समय तक ओलिगोहाइड्रेमनियोस के कारण हुए पल्मोनरी हाइपोप्लेसिया से सांस लेने में कठिनाई (रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस) भी एक प्रारंभिक लक्षण हो सकती है।¹ मूत्र पथ संक्रमण (UTI) PUV वाले शिशुओं में आम हैं और ये किसी अंतर्निहित असामान्यता का पहला संकेत हो सकते हैं।¹ यदि अवरोध के कारण गुर्दे को उल्लेखनीय क्षति हो चुकी हो, तो नवजात अवधि में शारीरिक विकास में कमी (फेल्योर टू थ्राइव), इलेक्ट्रोलाइट असामान्यताएं, और गुर्दे की अपर्याप्तता के संकेत (जैसे, बढ़ा हुआ क्रिएटिनिन) भी देखे जा सकते हैं।¹³
हस्तक्षेप के लिए रोगी चयन मानदंड सीधे-सादे हैं: PUV के पुष्ट निदान वाले किसी भी पुरुष शिशु या बच्चे में अवरोध दूर करने के लिए वाल्वों का शल्य एब्लेशन आवश्यक है।¹ निदान के लिए स्वर्ण मानक (गोल्ड स्टैंडर्ड) वॉयडिंग सिस्टोयूरेथ्रोग्राम (VCUG) है, जो पेशाब के दौरान फैले हुए पश्च मूत्रमार्ग और वाल्व पत्रकों को दिखाता है।¹ प्रत्यक्ष रूप से देखने के लिए सिस्टोस्कोपी का भी उपयोग किया जा सकता है, और इसे अक्सर वाल्व एब्लेशन के साथ ही किया जाता है।¹
मुख्य शल्य प्रक्रिया ट्रांसयूरेथ्रल वाल्व एब्लेशन है, जिसमें मूत्रमार्ग के माध्यम से एक एंडोस्कोप डाला जाता है और अवरोधक वाल्व पत्रकों में चीरा लगाया जाता है या उन्हें फुलगुरेट (विद्युत द्वारा दग्ध) किया जाता है।¹ इस प्रक्रिया का उद्देश्य मूत्र प्रवाह के लिए एक अवरोध-मुक्त मार्ग बनाना है। बहुत छोटे या गंभीर रूप से बीमार शिशुओं में, निश्चित (स्थायी) वाल्व एब्लेशन से पहले एक अस्थायी मूत्र डायवर्ज़न, जैसे वेसिकोस्टॉमी (मूत्राशय से पेट की दीवार तक एक छिद्र), मूत्र प्रणाली का दबाव कम कर सकता है।¹
वाल्व एब्लेशन के बाद अपेक्षित परिणाम परिवर्तनशील होते हैं और अवरोध की गंभीरता तथा पहले से मौजूद गुर्दे और मूत्राशय की क्षति की मात्रा पर निर्भर करते हैं।¹ कई लड़कों में मूत्र प्रवाह में उल्लेखनीय सुधार होता है और हाइड्रोनेफ्रोसिस कम हो जाता है। हालांकि, एक बड़े अनुपात में दीर्घकालिक जटिलताएं विकसित हो सकती हैं, जिनमें क्रोनिक किडनी रोग (CKD), मूत्राशय की शिथिलता (जिसे अक्सर "वाल्व ब्लैडर सिंड्रोम" कहा जाता है), वेसिकोयूरेटेरल रिफ्लक्स, बार-बार होने वाले UTI, और असंयम जैसी मूत्र-त्याग कठिनाइयां शामिल हैं।¹³ वाल्व ब्लैडर सिंड्रोम की विशेषता खराब अनुपालन (कम्प्लायंस) वाला, उच्च दबाव वाला मूत्राशय है, जो वाल्व एब्लेशन के बाद भी ऊपरी मूत्र पथ की निरंतर क्षति में योगदान दे सकता है।6 गुर्दे के कार्य और मूत्राशय की गतिकी की निगरानी तथा किसी भी परिणामी जटिलता के प्रबंधन के लिए PUV वाले सभी लड़कों का दीर्घकालिक यूरोलॉजिकल और नेफ्रोलॉजिकल फॉलो-अप आवश्यक है। PUV वाले लगभग एक-तिहाई लड़के अंततः एंड-स्टेज रीनल डिज़ीज़ (गुर्दे की अंतिम चरण की बीमारी) तक पहुंच सकते हैं, जिसके लिए डायलिसिस या किडनी प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।¹