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Auch bekannt als
Hintere Harnröhrenklappen, PUV, angeborene obstruierende hintere Harnröhrenmembran, CO PUM.
Definition
Posteriore Harnröhrenklappen (PUV) sind die häufigste Ursache einer Blasenauslassobstruktion bei männlichen Säuglingen und eine bedeutende Ursache chronischer Nierenerkrankungen infolge einer obstruktiven Uropathie im Kindesalter.¹ Es handelt sich um angeborene, abnorme membranöse Falten in der hinteren Harnröhre, die typischerweise am Verumontanum (Colliculus seminalis) ansetzen, einer Orientierungsstruktur in der prostatischen Harnröhre. Diese Falten behindern den normalen Harnabfluss aus der Blase nach außen.¹ Die Obstruktion kann zu einem breiten Spektrum klinischer Erscheinungsbilder führen, das von leichten Entleerungsstörungen bis hin zu schwerem Harnverhalt, Nierenversagen und – bei schwerer Obstruktion – sogar zu einer Lungenhypoplasie infolge verminderter Fruchtwassermenge in utero reicht.¹ Hauptziel der Erkennung und Behandlung posteriorer Harnröhrenklappen ist es, diese Harnwegsobstruktion zu beseitigen, dadurch die Blasen- und Nierenfunktion zu schützen und die langfristigen Gesamtergebnisse für die Betroffenen zu verbessern.²
Diese Klappen werden anhand der Young-Kriterien, die die Ausrichtung der Klappensegel in der Harnröhre beschreiben, in drei Haupttypen eingeteilt. Typ-I-Klappen, auf die etwa 95 % der Fälle entfallen, bestehen aus Schleimhautfalten, die vom Verumontanum nach unten und vorne bis zur membranösen Harnröhre verlaufen. Typ-II-Klappen werden als Falten beschrieben, die vom Verumontanum nach oben in Richtung Blasenhals verlaufen; ihre Existenz als echte obstruierende Entität ist jedoch umstritten, und sie werden heute häufig als hypertrophe Plicae colliculi angesehen. Typ-III-Klappen sind eine diaphragma- oder ringförmige Membran mit zentraler Öffnung, die entweder oberhalb (Typ IIIa) oder unterhalb (Typ IIIb) des Verumontanums liegt; dieser Typ ist jedoch selten.6
Der Mechanismus, durch den diese Klappen eine Obstruktion verursachen, beruht auf der segelartigen Beschaffenheit des Gewebes. Beim Wasserlassen drückt der Harnstrom gegen diese membranösen Falten, sodass sie sich aneinanderlegen und das Harnröhrenlumen verschließen; dadurch steigt der intravesikale Druck, und es kommt zu einer Kaskade sekundärer Veränderungen in der Blase und im oberen Harntrakt, etwa Blasenwandhypertrophie, Trabekulierung, Divertikelbildung, vesikoureteraler Reflux und Hydroureteronephrose.¹³
Klinischer Kontext
Posteriore Harnröhrenklappen (PUV) werden typischerweise bei männlichen Säuglingen oder Kleinkindern diagnostiziert, die sich häufig mit einem Spektrum von Harnwegssymptomen oder Komplikationen infolge einer Blasenauslassobstruktion vorstellen.¹ Der klinische Kontext der PUV umfasst den pränatalen Nachweis, die neonatale Manifestation und die spätere Diagnose im Kindesalter. Pränatal kann die routinemäßige Ultraschalluntersuchung in der Schwangerschaft Befunde zeigen, die auf PUV hindeuten, etwa eine gedehnte Blase mit verdickter Wand, eine beidseitige Hydroureteronephrose (Erweiterung der Harnleiter und der Nierenhohlsysteme) und ein Oligohydramnion (verminderte Fruchtwassermenge).¹ Das Vorliegen eines „Schlüssellochzeichens“ (Keyhole Sign) im Ultraschall, das eine erweiterte hintere Harnröhre und Blase darstellt, ist ein klassischer Hinweis, wenn auch nicht ausschließlich beweisend für PUV.¹ Ein früher pränataler Nachweis ist entscheidend, da er die Beratung der Eltern und die Planung der postnatalen Behandlung ermöglicht, obwohl intrauterine Eingriffe nur selten durchgeführt werden und weiterhin Gegenstand der Forschung sind.¹
Die neonatale Manifestation kann sehr unterschiedlich sein. Manche Säuglinge sind zunächst asymptomatisch, während andere Zeichen einer schweren Harnabflussstörung zeigen, darunter einen schwachen Harnstrahl, Pressen beim Wasserlassen, eine tastbare Blase oder einen Harnverhalt, der eine sofortige Katheterisierung erfordert.¹ In schweren Fällen kann auch eine Atemnot infolge einer Lungenhypoplasie bei länger bestehendem Oligohydramnion das erste Symptom sein.¹ Harnwegsinfektionen (HWI) sind bei Säuglingen mit PUV häufig und können der erste Hinweis auf eine zugrunde liegende Anomalie sein.¹ Gedeihstörungen, Elektrolytstörungen und Zeichen einer Niereninsuffizienz (z. B. erhöhtes Kreatinin) können in der Neugeborenenperiode ebenfalls beobachtet werden, wenn die Obstruktion zu einer erheblichen Nierenschädigung geführt hat.¹³
Die Kriterien der Patientenauswahl für eine Intervention sind eindeutig: Jeder männliche Säugling und jedes Kind mit bestätigter PUV-Diagnose benötigt eine chirurgische Ablation der Klappen zur Beseitigung der Obstruktion.¹ Goldstandard der Diagnostik ist das Miktionszystourethrogramm (MCU, engl. VCUG), das die erweiterte hintere Harnröhre und die Klappensegel während der Miktion darstellt.¹ Auch die Zystoskopie kann zur direkten Darstellung eingesetzt werden und wird häufig gleichzeitig mit der Klappenablation durchgeführt.¹
Der wichtigste chirurgische Eingriff ist die transurethrale Klappenablation, bei der ein Endoskop durch die Harnröhre eingeführt wird und die obstruierenden Klappensegel inzidiert oder fulguriert werden.¹ Ziel dieses Eingriffs ist es, einen ungehinderten Abflussweg für den Urin zu schaffen. Bei sehr kleinen oder kritisch kranken Säuglingen kann eine vorübergehende Harnableitung, etwa eine Vesikostomie (eine Öffnung von der Blase zur Bauchwand), das Harnsystem vor der definitiven Klappenablation entlasten.¹
Die erwarteten Ergebnisse nach der Klappenablation sind unterschiedlich und hängen vom Schweregrad der Obstruktion und vom Ausmaß der vorbestehenden Nieren- und Blasenschädigung ab.¹ Bei vielen Jungen verbessert sich der Harnfluss deutlich, und die Hydronephrose geht zurück. Ein erheblicher Anteil kann jedoch Langzeitkomplikationen entwickeln, darunter eine chronische Nierenerkrankung (CKD), Blasenfunktionsstörungen (oft als „Valve-Bladder-Syndrom“ bezeichnet), vesikoureteralen Reflux, rezidivierende HWI und Entleerungsstörungen wie Inkontinenz.¹³ Das Valve-Bladder-Syndrom ist durch eine wenig dehnbare Hochdruckblase gekennzeichnet, die auch nach der Klappenablation zu einer fortschreitenden Verschlechterung des oberen Harntrakts beitragen kann.6 Eine langfristige urologische und nephrologische Nachsorge ist für alle Jungen mit PUV unerlässlich, um die Nierenfunktion und die Blasendynamik zu überwachen und etwaige Folgekomplikationen zu behandeln. Bei etwa einem Drittel der Jungen mit PUV kann die Erkrankung schließlich bis zur terminalen Niereninsuffizienz fortschreiten, die eine Dialyse oder Nierentransplantation erfordert.¹