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Auch bekannt als
Hintere Harnröhrenklappen, PUV, angeborene obstruierende hintere Harnröhrenmembran, CO PUM.
Definition
Hintere Harnröhrenklappen (PUV) sind die häufigste Ursache für eine Obstruktion des Blasenauslasses bei männlichen Säuglingen und eine wesentliche Ursache für chronische Nierenerkrankungen aufgrund einer obstruktiven Uropathie bei Kindern.¹ Es handelt sich um angeborene, abnormale Membranfalten in der hinteren Harnröhre, die typischerweise am Verumontanum befestigt sind, einem Wahrzeichen der Prostataharnröhre. Diese Falten behindern den normalen Urinfluss aus der Blase aus dem Körper.¹ Die Obstruktion kann zu einem breiten Spektrum klinischer Manifestationen führen, die von leichten Schwierigkeiten beim Wasserlassen bis hin zu schwerer Harnverhaltung, Nierenversagen und sogar Lungenhypoplasie als Folge eines verringerten Fruchtwasserspiegels in der Gebärmutter reichen, wenn die Obstruktion schwerwiegend ist.¹ Der Hauptzweck der Identifizierung und Behandlung hinterer Harnröhrenklappen besteht darin, diese zu lindern Harnwegsobstruktion, wodurch die Blasen- und Nierenfunktion geschützt und die allgemeinen Langzeitergebnisse für die betroffenen Personen verbessert werden.²
Diese Klappen werden auf der Grundlage der Young-Kriterien, die die Ausrichtung der Klappensegel innerhalb der Harnröhre beschreiben, in drei Haupttypen eingeteilt. Klappen vom Typ I, die etwa 95 % der Fälle ausmachen, bestehen aus Schleimhautfalten, die sich vom Verumontanum nach unten und vorne zur membranösen Harnröhre erstrecken. Typ-II-Klappen werden als Falten beschrieben, die sich nach oben vom Verumontanum in Richtung Blasenhals erstrecken. Ihre Existenz als echte Obstruktion wird jedoch diskutiert und sie werden heute oft als hypertrophe Plicae colliculi betrachtet. Klappen vom Typ III sind eine Membran oder eine ringförmige Membran mit einer zentralen Öffnung, die sich entweder oberhalb (Typ IIIa) oder unterhalb (Typ IIIb) des Verumontanums befindet, obwohl dieser Typ selten ist.6
Der Mechanismus, durch den diese Klappen eine Obstruktion verursachen, beruht auf der lappenartigen Beschaffenheit des Gewebes. Beim Entleeren drückt der Urinfluss diese Membranfalten, wodurch sie sich aneinandersetzen und das Harnröhrenlumen verschließen, was den intravesikalen Druck erhöht und zu einer Kaskade sekundärer Veränderungen in der Blase und den oberen Harnwegen führt, wie z. B. Blasenwandhypertrophie, Trabekulation, Divertikelbildung, vesikoureteraler Reflux und Hydroureteronephrose.¹³
Klinischer Kontext
Hintere Harnröhrenklappen (PUV) werden typischerweise bei männlichen Säuglingen oder Kleinkindern diagnostiziert und zeigen oft ein Spektrum an Harnsymptomen oder Komplikationen, die auf eine Obstruktion des Blasenauslasses zurückzuführen sind.¹ Der klinische Kontext für PUV umfasst die vorgeburtliche Erkennung, die Präsentation bei Neugeborenen und die spätere Diagnose im Kindesalter. Vor der Geburt kann eine routinemäßige mütterliche Ultraschalluntersuchung Befunde zeigen, die auf PUV hinweisen, wie etwa eine aufgeblähte Blase mit verdickter Wand, bilaterale Hydroureteronephrose (Erweiterung der Harnleiter und Nierensammelsysteme) und Oligohydramnion (niedriger Fruchtwasserspiegel).¹ Das Vorhandensein eines „Schlüssellochzeichens“ im Ultraschall, das eine erweiterte hintere Harnröhre und Blase darstellt, ist ein klassischer Indikator, wenn auch nicht ausschließlich diagnostisch PUV.¹ Die frühe vorgeburtliche Erkennung ist von entscheidender Bedeutung, da sie die elterliche Beratung und Planung für die postnatale Behandlung ermöglicht, obwohl in-utero-Interventionen selten durchgeführt werden und noch in der Untersuchungsphase sind.¹
Das Erscheinungsbild des Neugeborenen kann sehr unterschiedlich sein. Einige Säuglinge können anfangs asymptomatisch sein, während andere Anzeichen einer schweren Harnwegsobstruktion aufweisen, einschließlich eines schwachen Harnstrahls, einer Anstrengung beim Entleeren, einer tastbaren Blase oder eines Harnverhalts, der eine sofortige Katheterisierung erfordert.¹ Atemnot kann in schweren Fällen aufgrund einer pulmonalen Hypoplasie als Folge einer verlängerten Oligohydramnie auch ein Symptom sein.¹ Harnwegsinfektionen (HWI) kommen häufig vor Säuglinge mit PUV und können der erste Hinweis auf eine zugrunde liegende Anomalie sein.¹ Gedeihstörungen, Elektrolytstörungen und Anzeichen einer Niereninsuffizienz (z. B. erhöhtes Kreatinin) können auch in der Neugeborenenperiode beobachtet werden, wenn die Obstruktion zu einer erheblichen Nierenschädigung geführt hat.¹³
Die Patientenauswahlkriterien für eine Intervention sind unkompliziert: Alle männlichen Säuglinge und Kinder mit einer bestätigten PUV-Diagnose benötigen eine chirurgische Ablation der Klappen, um die Obstruktion zu beseitigen.¹ Der Goldstandard für die Diagnose ist ein Blasenentleerungszystourethrogramm (VCUG), das die erweiterte hintere Harnröhre und die Klappensegel während der Blasenentleerung sichtbar macht.¹ Eine Zystoskopie kann ebenfalls durchgeführt werden Wird zur direkten Visualisierung verwendet und oft gleichzeitig mit der Klappenablation durchgeführt.¹
Der primäre chirurgische Eingriff ist die transurethrale Klappenablation, bei der ein Endoskop durch die Harnröhre geführt wird und die blockierenden Klappensegel eingeschnitten oder fulguriert werden.¹ Dieses Verfahren zielt darauf ab, einen ungehinderten Kanal für den Urinfluss zu schaffen. Bei sehr kleinen Säuglingen oder schwerkranken Säuglingen kann eine vorübergehende Harnableitung, wie z. B. eine Vesikostomie (eine Öffnung von der Blase zur Bauchdecke), das Harnsystem vor der endgültigen Klappenentfernung entlasten.¹
Die erwarteten Ergebnisse nach einer Klappenablation sind unterschiedlich und hängen von der Schwere der Obstruktion und dem Grad der bereits bestehenden Nieren- und Blasenschädigung ab.¹ Bei vielen Jungen kommt es zu einer deutlichen Verbesserung des Harnflusses und einer verminderten Hydronephrose. Ein erheblicher Anteil kann jedoch langfristige Komplikationen entwickeln, einschließlich chronischer Nierenerkrankung (CKD), Blasenfunktionsstörung (oft als „Klappenblasensyndrom“ bezeichnet), vesikoureteralem Reflux, wiederkehrenden Harnwegsinfekten und Blasenentleerungsschwierigkeiten wie Inkontinenz.¹³ Das Klappenblasensyndrom ist durch eine schlecht nachgiebige Blase mit hohem Druck gekennzeichnet, die auch nach Klappenablation zu einer anhaltenden Verschlechterung des oberen Harntrakts beitragen kann.6 Langfristig Eine urologische und nephrologische Nachsorge ist für alle Jungen mit PUV unerlässlich, um die Nierenfunktion und die Blasendynamik zu überwachen und etwaige daraus resultierende Komplikationen zu behandeln. Bei etwa einem Drittel der Jungen mit PUV kann es schließlich zu einer Nierenerkrankung im Endstadium kommen, die eine Dialyse oder Nierentransplantation erfordert.¹