ورم وعائي عضلي شحمي

تعتبر الأورام العضلية الوعائية ذات أهمية سريرية في كل من السياقات المتفرقة والوراثية. الغالبية (80٪) تحدث بشكل متقطع، في حين أن 20٪ ترتبط بالحالات الوراثية، في المقام الأول التصلب الحدبي المعقد (TSC) والورم العضلي اللمفي الرئوي (LAM). 1

في الممارسة السريرية، غالبًا ما يتم اكتشاف الأورام الشحمية العضلية الوعائية بالصدفة أثناء دراسات التصوير التي يتم إجراؤها لأسباب غير ذات صلة. 2ومع ذلك، قد تشمل أعراض الأعراض ألم الخاصرة، أو كتلة واضحة، أو التهابات المسالك البولية، أو بيلة دموية، أو الفشل الكلوي، أو ارتفاع ضغط الدم. 3العرض السريري الأكثر إثارة للقلق هو النزف خلف الصفاق التلقائي، والذي يمكن أن يهدد الحياة وهو أكثر شيوعًا في الأورام التي يزيد قطرها عن 4 سم. 4

يعتمد اختيار المريض للتدخل على عدة عوامل بما في ذلك حجم الورم والأعراض وخطر حدوث مضاعفات والظروف المرتبطة بها. بالنسبة للأورام الدهنية الوعائية الصغيرة (أقل من 4 سم) بدون أعراض، يوصى عادةً بالمراقبة النشطة مع التصوير الدوري. 2بالنسبة للأورام الكبيرة، أو الآفات المصحوبة بأعراض، أو تلك المعرضة لخطر كبير للنزيف، قد يكون التدخل مبررًا. 5

تشمل خيارات العلاج ما يلي:

• المراقبة النشطة مع التصوير الدوري للأورام الصغيرة بدون أعراض
• الانصمام الشرياني الانتقائي للتحكم في النزيف أو لتقليل حجم الورم
• جراحة الحفاظ على الكلى (استئصال الكلية الجزئي) لحالات مختارة
• العلاج الدوائي باستخدام مثبطات الراباميسين (mTOR) التي تستهدف الثدييات مثل سيروليموس أو إيفروليموس، خاصة للمرضى الذين يعانون من مركب التصلب الحدبي 4

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من مرض التصلب الحدبي المعقد، يوصى بإجراء فحص للورم العضلي الوعائي الكلوي، لأن هؤلاء المرضى غالبًا ما يصابون بأورام ثنائية متعددة قد تتطلب تدخلًا مبكرًا. 1وبالمثل، يجب على المرضى الذين يعانون من ورم عضلي وعائي لمفي أن يخضعوا لتصوير كلوي للكشف عن الأورام العضلية الوعائية. 5