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इसे यह भी कहते हैं
पोस्टीरियर यूरेथ्रल वाल्व, पीयूवी, जन्मजात बाधाकारी पोस्टीरियर यूरेथ्रल मेम्ब्रेन, सीओ पम।
परिभाषा
पोस्टीरियर यूरेथ्रल वाल्व (पीयूवी) पुरुष शिशुओं में मूत्राशय के आउटलेट में रुकावट का सबसे आम कारण है और बाल चिकित्सा आबादी में ऑब्सट्रक्टिव यूरोपैथी से उत्पन्न होने वाले क्रोनिक किडनी रोग का एक महत्वपूर्ण कारण है।¹ वे जन्मजात, असामान्य झिल्लीदार सिलवटें हैं जो पीछे के मूत्रमार्ग के भीतर स्थित होती हैं, जो आमतौर पर वेरुमोंटानम से जुड़ी होती हैं, जो प्रोस्टेटिक में एक मील का पत्थर है। मूत्रमार्ग. ये सिलवटें मूत्राशय से शरीर के बाहर सामान्य मूत्र प्रवाह को बाधित करती हैं।¹ रुकावट नैदानिक अभिव्यक्तियों की एक विस्तृत श्रृंखला को जन्म दे सकती है, जिसमें हल्के मलत्याग की कठिनाइयों से लेकर गंभीर मूत्र प्रतिधारण, गुर्दे की विफलता और यहां तक कि फुफ्फुसीय हाइपोप्लेसिया से लेकर गर्भाशय में एमनियोटिक द्रव के स्तर में कमी हो सकती है यदि रुकावट गंभीर है।¹ पीछे के मूत्रमार्ग वाल्वों की पहचान और उपचार करने का प्राथमिक उद्देश्य इस मूत्रमार्ग से राहत देना है पथ में रुकावट, जिससे मूत्राशय और गुर्दे के कार्य की रक्षा होती है, और प्रभावित व्यक्तियों के लिए समग्र दीर्घकालिक परिणामों में सुधार होता है।²
इन वाल्वों को यंग के मानदंडों के आधार पर तीन मुख्य प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है, जो मूत्रमार्ग के भीतर वाल्व पत्रक के अभिविन्यास का वर्णन करते हैं। टाइप I वाल्व, लगभग 95% मामलों में, म्यूकोसल सिलवटों से युक्त होते हैं जो वेरुमोंटानम से झिल्लीदार मूत्रमार्ग तक नीचे और पूर्वकाल तक फैले होते हैं। टाइप II वाल्वों को वेरुमोंटानम से मूत्राशय की गर्दन की ओर ऊपर की ओर फैली हुई परतों के रूप में वर्णित किया गया है, लेकिन एक वास्तविक अवरोधक इकाई के रूप में उनके अस्तित्व पर बहस होती है, और अब उन्हें अक्सर हाइपरट्रॉफिक प्लिका कोलिकुली माना जाता है। टाइप III वाल्व एक केंद्रीय उद्घाटन के साथ एक डायाफ्राम या रिंग जैसी झिल्ली होती है, जो वेरुमोंटानम के ऊपर (टाइप IIIa) या नीचे (टाइप IIIb) स्थित होती है, हालांकि यह प्रकार दुर्लभ है।6
वह तंत्र जिसके द्वारा ये वाल्व रुकावट पैदा करते हैं, उसमें ऊतक की फ्लैप जैसी प्रकृति शामिल होती है। मलत्याग के दौरान, मूत्र का प्रवाह इन झिल्लीदार सिलवटों को धकेलता है, जिससे वे मूत्रमार्ग के लुमेन को बंद कर देते हैं, इस प्रकार इंट्रावेसिकल दबाव बढ़ जाता है और मूत्राशय और ऊपरी मूत्र पथ में माध्यमिक परिवर्तनों का एक झरना होता है, जैसे कि मूत्राशय की दीवार हाइपरट्रॉफी, ट्रैबेक्यूलेशन, डायवर्टिकुला गठन, वेसिकोयूरेटरल रिफ्लक्स, और हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस।¹³
नैदानिक संदर्भ
पोस्टीरियर यूरेथ्रल वाल्व (पीयूवी) का निदान आम तौर पर पुरुष शिशुओं या छोटे बच्चों में किया जाता है, जो अक्सर मूत्राशय के आउटलेट में रुकावट से उत्पन्न होने वाले मूत्र लक्षणों या जटिलताओं के एक स्पेक्ट्रम के साथ पेश होते हैं।¹ पीयूवी के लिए नैदानिक संदर्भ में प्रसवपूर्व पहचान, नवजात प्रस्तुति और बाद में बचपन में निदान शामिल है। प्रसवपूर्व, नियमित मातृ अल्ट्रासोनोग्राफी पीयूवी के संकेत देने वाले निष्कर्षों को प्रकट कर सकती है, जैसे मोटी दीवार के साथ फैला हुआ मूत्राशय, द्विपक्षीय हाइड्रोयूरेटेरोनफ्रोसिस (मूत्रवाहिनी और किडनी संग्रह प्रणाली का फैलाव), और ऑलिगोहाइड्रामनिओस (कम एमनियोटिक द्रव)। PUV.¹ प्रसवपूर्व प्रारंभिक जांच महत्वपूर्ण है क्योंकि यह माता-पिता को परामर्श देने और प्रसवोत्तर प्रबंधन के लिए योजना बनाने की अनुमति देता है, हालांकि गर्भाशय में हस्तक्षेप शायद ही कभी किया जाता है और जांच जारी रहती है।¹
नवजात शिशु की प्रस्तुति व्यापक रूप से भिन्न हो सकती है। कुछ शिशुओं में शुरू में कोई लक्षण नहीं हो सकते हैं, जबकि अन्य में गंभीर मूत्र अवरोध के लक्षण दिखाई देते हैं, जिनमें कमजोर मूत्र प्रवाह, खाली करने के लिए दबाव, मूत्राशय का फूलना, या मूत्र प्रतिधारण के लिए तत्काल कैथीटेराइजेशन की आवश्यकता होती है।¹ लंबे समय तक ऑलिगोहाइड्रामनिओस के बाद फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया के कारण गंभीर मामलों में श्वसन संकट भी एक प्रमुख लक्षण हो सकता है।¹ मूत्र पथ में संक्रमण (यूटीआई) पीयूवी वाले शिशुओं में आम हैं और अंतर्निहित असामान्यता का पहला संकेत हो सकता है।¹ पनपने में विफलता, इलेक्ट्रोलाइट असामान्यताएं, और गुर्दे की कमी के लक्षण (उदाहरण के लिए, ऊंचा क्रिएटिनिन) नवजात अवधि में भी देखे जा सकते हैं यदि बाधा के कारण गुर्दे की महत्वपूर्ण क्षति हुई हो।¹³
हस्तक्षेप के लिए रोगी चयन मानदंड सीधे हैं: पीयूवी के निदान की पुष्टि वाले किसी भी पुरुष शिशु या बच्चे को रुकावट से छुटकारा पाने के लिए वाल्वों के सर्जिकल उच्छेदन की आवश्यकता होती है।¹ निदान के लिए स्वर्ण मानक एक वॉयडिंग सिस्टोउरेथ्रोग्राम (वीसीयूजी) है, जो मलत्याग के दौरान फैले हुए पीछे के मूत्रमार्ग और वाल्व पत्रक की कल्पना करता है।¹ सिस्टोस्कोपी का उपयोग प्रत्यक्ष दृश्य के लिए भी किया जा सकता है और इसे अक्सर वाल्व एब्लेशन के साथ-साथ किया जाता है।¹
प्राथमिक शल्य चिकित्सा प्रक्रिया ट्रांसयूरेथ्रल वाल्व एब्लेशन है, जहां एक एंडोस्कोप को मूत्रमार्ग के माध्यम से पारित किया जाता है, और अवरोधक वाल्व पत्रक को काट दिया जाता है या फुला दिया जाता है।¹ इस प्रक्रिया का उद्देश्य मूत्र प्रवाह के लिए एक अबाधित चैनल बनाना है। बहुत छोटे शिशुओं या गंभीर रूप से बीमार लोगों में, एक अस्थायी मूत्र मोड़, जैसे कि वेसिकोस्टॉमी (मूत्राशय से पेट की दीवार तक का एक उद्घाटन), निश्चित वाल्व पृथक्करण से पहले मूत्र प्रणाली को विघटित कर सकता है।¹
वाल्व एब्लेशन के बाद अपेक्षित परिणाम परिवर्तनशील होते हैं और रुकावट की गंभीरता और पहले से मौजूद गुर्दे और मूत्राशय की क्षति की डिग्री पर निर्भर करते हैं।¹ कई लड़कों को मूत्र प्रवाह में महत्वपूर्ण सुधार और हाइड्रोनफ्रोसिस में कमी का अनुभव होता है। हालाँकि, एक बड़े अनुपात में दीर्घकालिक जटिलताएँ विकसित हो सकती हैं, जिनमें क्रोनिक किडनी रोग (सीकेडी), मूत्राशय की शिथिलता (अक्सर "वाल्व ब्लैडर सिंड्रोम" कहा जाता है), वेसिकोरेटेरल रिफ्लक्स, आवर्तक यूटीआई और असंयम जैसी मूत्र संबंधी कठिनाइयाँ शामिल हैं। एब्लेशन.6 पीयूवी वाले सभी लड़कों के लिए किडनी के कार्य, मूत्राशय की गतिशीलता की निगरानी और किसी भी आगामी जटिलताओं का प्रबंधन करने के लिए दीर्घकालिक यूरोलॉजिकल और नेफ्रोलॉजिकल फॉलो-अप आवश्यक है। पीयूवी से पीड़ित लगभग एक-तिहाई लड़के अंततः गुर्दे की बीमारी के अंतिम चरण में पहुंच सकते हैं, जिसके लिए डायलिसिस या किडनी प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।¹