يُعرف أيضاً بـ
الحزاز المتصلب، LS، BXO، الحزاز المتصلب في الأعضاء التناسلية الذكرية، الحزاز المتصلب القضيبي
التعريف
التهاب الحشفة Xerotica Obliterans (BXO) ، يشار إليه بشكل أكثر شيوعًا ودقة باسم Lichen Sclerosus (LS) عند الذكور، هو مرض جلدي التهابي مزمن وتقدمي يتميز بتصلب (تصلب وتضييق) الجلد، ويؤثر في المقام الأول على المناطق التناسلية وأحيانًا حول الشرج. ¹,⁴ غالبا ما يستخدم مصطلح BXO عندما تؤثر الحالة على وجه التحديد على الأعضاء التناسلية الذكرية، بما في ذلك القلفة (القلفة)، ورأس القضيب (حشفة)، واللجام، وفتحة مجرى البول (الصماخ). ¹ ‚² ‚⁴
المسببات الدقيقة للحزاز المتصلب ليست مفهومة تمامًا، ولكنها تعتبر حالة متعددة العوامل. ² ‚⁴ تشمل العوامل المساهمة المقترحة الاستعداد الوراثي، وآليات المناعة الذاتية، والصدمات النفسية، والتهيج المزمن (مثل انسداد البول عند الذكور غير المختونين)، وربما التأثيرات الهرمونية أو العدوى، على الرغم من عدم تحديد سبب معدي بشكل نهائي. ² ‚⁴ لا يعتبر من الأمراض المنقولة جنسيا. ⁴
من الناحية الفيزيولوجية المرضية، يتضمن الحزاز المتصلب التهابًا يؤدي إلى تغيرات في بنية الجلد. من الناحية النسيجية، يتميز المرض بترقق البشرة (الطبقة الخارجية من الجلد)، وانحطاط الخلايا الكيراتينية القاعدية (الخلايا الموجودة في قاعدة البشرة)، وارتشاح التهابي في الأدمة (الطبقة الموجودة أسفل البشرة)، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بتجانس الكولاجين والتصلب في نهاية المطاف. ³ ‚⁴ تؤدي هذه العملية إلى المظهر السريري النموذجي للويحات البيضاء الضامرة (الرقيقة)، والتي يمكن أن تصبح متندبة وهشة. تؤثر الحالة في المقام الأول على الظهارة الحرشفية. ³
إن الغرض من تحديد وفهم التهاب الحشفة Xerotica Obliterans / Lichen Sclerosus أمر بالغ الأهمية للإدارة السريرية المناسبة. يمكن أن تسبب هذه الحالة مراضة كبيرة، بما في ذلك الألم والحكة (الحكة) والنزيف والتشقق والخلل الوظيفي الجنسي (عسر الجماع) وأعراض بولية مثل صعوبة التبول (عسر البول) أو الرش أو تضيق الصماخ (تضييق فتحة مجرى البول). ¹ ‚⁴ علاوة على ذلك، هناك خطر متزايد للإصابة بسرطان الخلايا الحرشفية (نوع من سرطان الجلد) في المناطق المصابة، ويقدر بحوالي 2-8٪ لدى الرجال، مما يجعل المتابعة طويلة الأمد ضرورية. ² ‚⁴ يهدف التشخيص والعلاج المبكر إلى تخفيف الأعراض، ومنع تطورها إلى تندب وضعف وظيفي، ومراقبة التغيرات الخبيثة. ⁴
السياق السريري
التهاب الحشفة Xerotica Obliterans (BXO) / الحزاز المتصلب (LS) يتم مواجهته سريريًا عند الذكور في أي عمر، على الرغم من أنه قد يصل إلى ذروة الإصابة في مرحلة الطفولة ومرة أخرى عند الرجال في الأربعينيات والخمسينيات من العمر. ⁴ يظهر عادة عند الذكور غير المختونين، ويرتبط بحالات مثل السمنة والتشوهات التشريحية مثل المبال التحتاني. ⁴ تظهر الحالة على شكل التهاب مزمن وتصلب في الجلد التناسلي، مما قد يؤثر على القلفة وحشفة القضيب واللجام وصماخ الإحليل. ¹ ‚² ‚⁴
سريريًا، قد يعاني المرضى من مجموعة من الأعراض، أو يمكن أن تكون الحالة بدون أعراض في البداية. تشمل الأعراض الشائعة لـ ⁴ الحكة (الحكة)، والألم، والحرقان، والألم (خاصة أثناء الانتصاب أو التبول)، والنزيف، وانقسام الجلد أو التشقق، وتطور القلفة الضيقة وغير القابلة للانكماش (شبم). ¹ ‚⁴ يمكن أن تحدث أعراض بولية مثل عسر التبول (التبول المؤلم)، وتدفق ضعيف أو رش، والمراوغة، خاصة إذا كان الصماخ الإحليلي متورطًا (تضيق اللحم). ² ‚⁴ يعد العجز الجنسي، بما في ذلك الجماع المؤلم (عسر الجماع)، مصدر قلق كبير. ⁴
تشمل الحالات الطبية ذات الصلة المرتبطة بـ BXO/LS أو التي تحتاج إلى التمييز بينها أشكالًا أخرى من التهاب الحشفة، والحزاز المسطح، والصدفية، والتهاب الجلد التماسي، والتهاب الحشفة Zoon (على الرغم من أن العديد من الحالات قد تكون في الواقع LS)، والبهاق، والأورام داخل الظهارة في القضيب أو سرطان الخلايا الحرشفية، خاصة في الحالات طويلة الأمد أو التي تتم إدارتها بشكل سيء. ² ‚⁴ في حين أن السبب الدقيق غير معروف، إلا أنه يشتبه في وجود أحد مكونات المناعة الذاتية، ويمكن أن يرتبط بأمراض المناعة الذاتية الأخرى لدى بعض الأفراد، على الرغم من أن هذا أقل وضوحًا عند الذكور مقارنة بالإناث. ² ‚⁴ وقد لوحظ أن داء السكري والسمنة من الأمراض المصاحبة الهامة في بعض مجموعات المرضى. ²
يعتمد اختيار المريض لعلاجات محددة على شدة المرض ومدى انتشاره. عادةً ما تتضمن الإدارة الأولية لأعراض BXO/LS استخدام الكورتيكوستيرويدات الموضعية القوية (مثل مرهم بروبيونات كلوبيتاسول) التي يتم تطبيقها على المناطق المصابة. ² ‚⁴ غالبًا ما تكون هذه الأدوية فعالة في السيطرة على الالتهاب والأعراض، وفي بعض الحالات، قد تؤدي إلى هدأة طويلة الأمد. ⁴ يوصى أيضًا بإجراءات العناية العامة بالبشرة، مثل تجنب المهيجات (الصابون وبقايا البول) واستخدام المطريات. ⁴
تتم الإشارة إلى الإجراءات الجراحية
عند فشل العلاج الطبي، أو في حالة حدوث مضاعفات مثل الشبم الشديد، أو البارافيموز، أو تضيق الصماخ بشكل كبير. ⁴ الختان هو علاج جراحي شائع وغالبًا ما يكون علاجيًا لمرض يقتصر على القلفة. ² ‚⁴ بالنسبة لإصابة مجرى البول، قد تكون هناك حاجة لإجراءات مثل بضع اللحم (توسيع فتحة مجرى البول) أو رأب الإحليل الأكثر تعقيدًا (إعادة بناء مجرى البول). ² ‚⁴ يتم إجراء الخزعات عادة أثناء التدخلات الجراحية أو إذا كان هناك اشتباه في وجود ورم خبيث. ⁴
تختلف النتائج المتوقعة. مع العلاج المناسب، يشعر العديد من المرضى بتخفيف كبير للأعراض ويمكنهم الحفاظ على الوظيفة الجنسية والبولية الجيدة. ⁴ يمكن أن تكون الستيرويدات الموضعية فعالة بالنسبة للكثيرين، ويمكن أن يكون الختان علاجًا لمرض القلفة المحدود. ⁴ ومع ذلك، يمكن أن تكون BXO/LS حالة مزمنة ومتكررة. يمكن أن تكون إدارة إصابة مجرى البول صعبة بشكل خاص وقد تتطلب تدخلات متعددة. ² أحد الجوانب الحاسمة في الإدارة هو المتابعة طويلة المدى بسبب الخطر الصغير ولكن الكبير (2-8٪ عند الرجال) للإصابة بسرطان الخلايا الحرشفية في المناطق المصابة. ² ‚⁴ يعد الاكتشاف المبكر والإدارة أمرًا أساسيًا لمنع المضاعفات الشديدة وتحسين التشخيص. ⁴
