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También conocido como
Válvulas uretrales posteriores, PUV, Obstrucción congénita de la membrana uretral posterior, CO PUM.
Definición
Las válvulas uretrales posteriores (PUV) son la causa más común de obstrucción de la salida de la vejiga en bebés varones y una causa importante de enfermedad renal crónica originada por uropatía obstructiva en la población pediátrica.¹ Son pliegues membranosos anormales congénitos ubicados dentro de la uretra posterior, generalmente adheridos al verumontanum, que es un punto de referencia en la uretra prostática. Estos pliegues obstruyen el flujo normal de orina desde la vejiga hacia el exterior del cuerpo.¹ La obstrucción puede provocar un amplio espectro de manifestaciones clínicas, que van desde dificultades leves para orinar hasta retención urinaria grave, insuficiencia renal e incluso hipoplasia pulmonar secundaria a la disminución de los niveles de líquido amniótico en el útero si la obstrucción es grave.¹ El objetivo principal de identificar y tratar las válvulas uretrales posteriores es aliviar esta obstrucción del tracto urinario, protegiendo así la vejiga y los riñones. función y mejorar los resultados generales a largo plazo para las personas afectadas.²
Estas válvulas se clasifican en tres tipos principales según los criterios de Young, que describen la orientación de las valvas de la válvula dentro de la uretra. Las válvulas tipo I, que representan aproximadamente el 95% de los casos, consisten en pliegues mucosos que se extienden en dirección inferior y anterior desde el verumontanum hasta la uretra membranosa. Las válvulas tipo II se describen como pliegues que se extienden superiormente desde el verumontanum hacia el cuello de la vejiga, pero se debate su existencia como una verdadera entidad obstructora y ahora a menudo se las considera plicae colicululi hipertróficas. Las válvulas tipo III son un diafragma o una membrana en forma de anillo con una abertura central, ubicada por encima (Tipo IIIa) o por debajo (Tipo IIIb) del verumontanum, aunque este tipo es raro.6
El mecanismo por el cual estas válvulas causan obstrucción involucra la naturaleza similar a un colgajo del tejido. Durante la micción, el flujo de orina empuja estos pliegues membranosos, lo que hace que se apoyen y ocluyen la luz uretral, aumentando así la presión intravesical y provocando una cascada de cambios secundarios en la vejiga y el tracto urinario superior, como hipertrofia de la pared de la vejiga, trabeculación, formación de divertículos, reflujo vesicoureteral e hidroureteronefrosis.¹³
Contexto clínico
Las válvulas uretrales posteriores (PUV) generalmente se diagnostican en bebés varones o niños pequeños, y a menudo presentan un espectro de síntomas urinarios o complicaciones que surgen de la obstrucción de la salida de la vejiga.¹ El contexto clínico de la PUV abarca la detección prenatal, la presentación neonatal y el diagnóstico posterior en la infancia. Prenatalmente, la ecografía materna de rutina puede revelar hallazgos sugestivos de PUV, como vejiga distendida con una pared engrosada, hidroureteronefrosis bilateral (dilatación de los uréteres y sistemas colectores renales) y oligohidramnios (nivel bajo de líquido amniótico).¹ La presencia de un "signo de ojo de cerradura" en la ecografía, que representa una uretra y vejiga posteriores dilatadas, es un indicador clásico, aunque no exclusivamente diagnóstico de PUV.¹ La detección prenatal temprana es crucial ya que permite el asesoramiento y la planificación de los padres para el manejo posnatal, aunque la intervención en el útero rara vez se realiza y sigue estando en investigación.¹
La presentación neonatal puede variar ampliamente. Algunos bebés pueden ser asintomáticos inicialmente, mientras que otros presentan signos de obstrucción urinaria grave, incluido un flujo urinario débil, esfuerzo para orinar, vejiga palpable o retención urinaria que requiere cateterismo inmediato.¹ La dificultad respiratoria también puede ser una característica de presentación en casos graves debido a hipoplasia pulmonar secundaria a oligohidramnios prolongado.¹ Las infecciones del tracto urinario (ITU) son comunes en bebés con PUV y pueden ser la primer indicio de una anomalía subyacente.¹ Fallo de medro, anomalías electrolíticas y signos de insuficiencia renal (p. ej., creatinina elevada) también se pueden observar en el período neonatal si la obstrucción ha provocado un daño renal significativo.¹³
Los criterios de selección de pacientes para la intervención son sencillos: cualquier bebé o niño varón con un diagnóstico confirmado de PUV requiere ablación quirúrgica de las válvulas para aliviar la obstrucción.¹ El estándar de oro para el diagnóstico es una cistouretrografía miccional (VCUG), que visualiza la uretra posterior dilatada y las valvas de la válvula durante la micción.¹ La cistoscopia también se puede utilizar para visualización y a menudo se realiza simultáneamente con la ablación valvular.¹
El procedimiento quirúrgico principal es la ablación de la válvula transuretral, donde se pasa un endoscopio a través de la uretra y se inciden o fulguran las valvas de la válvula obstructora.¹ Este procedimiento tiene como objetivo crear un canal sin obstrucciones para el flujo de orina. En bebés muy pequeños o en pacientes críticos, una derivación urinaria temporal, como una vesicostomía (una abertura desde la vejiga hasta la pared abdominal), puede descomprimir el sistema urinario antes de la ablación valvular definitiva.¹
Los resultados esperados después de la ablación valvular son variables y dependen de la gravedad de la obstrucción y el grado de daño renal y vesical preexistente.¹ Muchos niños experimentan una mejora significativa en el flujo urinario y una hidronefrosis reducida. Sin embargo, una proporción sustancial puede desarrollar complicaciones a largo plazo, incluyendo enfermedad renal crónica (CKD), disfunción de la vejiga (a menudo denominada "síndrome de vejiga con válvula"), reflujo vesicoureteral, infecciones urinarias recurrentes y dificultades para orinar como la incontinencia.¹³ El síndrome de vejiga con válvula se caracteriza por una vejiga con alta presión y poca adaptabilidad que puede contribuir al deterioro continuo del tracto superior incluso después de la válvula. ablación.6 El seguimiento urológico y nefrológico a largo plazo es esencial para todos los niños con PUV para controlar la función renal, la dinámica de la vejiga y controlar cualquier complicación resultante. Aproximadamente un tercio de los niños con PUV pueden eventualmente progresar a una enfermedad renal terminal que requiere diálisis o trasplante de riñón.¹