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También conocido como
Válvulas uretrales posteriores, PUV, Obstrucción congénita de la membrana uretral posterior, CO PUM.
Definición
Las válvulas de uretra posterior (VUP) son la causa más frecuente de obstrucción del tracto de salida vesical en lactantes varones y una causa importante de enfermedad renal crónica secundaria a uropatía obstructiva en la población pediátrica.¹ Son pliegues membranosos congénitos y anómalos situados en la uretra posterior, normalmente unidos al veru montanum, una referencia anatómica de la uretra prostática. Estos pliegues obstruyen el flujo normal de orina desde la vejiga hacia el exterior del cuerpo.¹ La obstrucción puede dar lugar a un amplio espectro de manifestaciones clínicas, desde dificultades miccionales leves hasta retención urinaria grave, insuficiencia renal e incluso hipoplasia pulmonar secundaria a la disminución del líquido amniótico intraútero si la obstrucción es grave.¹ El objetivo principal de identificar y tratar las válvulas de uretra posterior es aliviar esta obstrucción de las vías urinarias, proteger así la función vesical y renal y mejorar los resultados globales a largo plazo de las personas afectadas.²
Estas válvulas se clasifican en tres tipos principales según los criterios de Young, que describen la orientación de las valvas dentro de la uretra. Las válvulas de tipo I, que representan aproximadamente el 95% de los casos, consisten en pliegues mucosos que se extienden en sentido inferior y anterior desde el veru montanum hasta la uretra membranosa. Las válvulas de tipo II se describen como pliegues que se extienden en sentido superior desde el veru montanum hacia el cuello vesical, pero su existencia como verdadera entidad obstructiva es objeto de debate y actualmente suelen considerarse plicae colliculi hipertróficas. Las válvulas de tipo III son un diafragma o membrana anular con una abertura central, situada por encima (tipo IIIa) o por debajo (tipo IIIb) del veru montanum, aunque este tipo es raro.6
El mecanismo por el que estas válvulas causan obstrucción se debe a la naturaleza en forma de colgajo del tejido. Durante la micción, el flujo de orina empuja estos pliegues membranosos, que se aproximan entre sí y ocluyen la luz uretral, lo que aumenta la presión intravesical y desencadena una cascada de cambios secundarios en la vejiga y las vías urinarias superiores, como hipertrofia de la pared vesical, trabeculación, formación de divertículos, reflujo vesicoureteral y ureterohidronefrosis.¹³
Contexto clínico
Las válvulas de uretra posterior (VUP) suelen diagnosticarse en lactantes varones o niños pequeños, que a menudo presentan un espectro de síntomas urinarios o complicaciones derivadas de la obstrucción del tracto de salida vesical.¹ El contexto clínico de las VUP abarca la detección prenatal, la presentación neonatal y el diagnóstico más tardío en la infancia. En el período prenatal, la ecografía materna rutinaria puede revelar hallazgos indicativos de VUP, como una vejiga distendida con la pared engrosada, ureterohidronefrosis bilateral (dilatación de los uréteres y de los sistemas colectores renales) y oligohidramnios (poco líquido amniótico).¹ La presencia del «signo del ojo de cerradura» en la ecografía, que representa una uretra posterior y una vejiga dilatadas, es un indicador clásico, aunque no exclusivamente diagnóstico de VUP.¹ La detección prenatal precoz es crucial, ya que permite asesorar a los padres y planificar el tratamiento posnatal, aunque la intervención intraútero rara vez se realiza y sigue siendo experimental.¹
La presentación neonatal puede variar mucho. Algunos lactantes pueden estar inicialmente asintomáticos, mientras que otros presentan signos de obstrucción urinaria grave, como chorro miccional débil, esfuerzo para orinar, vejiga palpable o retención urinaria que requiere sondaje inmediato.¹ En los casos graves, la dificultad respiratoria también puede ser un signo de presentación, debido a la hipoplasia pulmonar secundaria a un oligohidramnios prolongado.¹ Las infecciones del tracto urinario (ITU) son frecuentes en los lactantes con VUP y pueden ser el primer indicio de una anomalía subyacente.¹ En el período neonatal también pueden observarse retraso del crecimiento, alteraciones electrolíticas y signos de insuficiencia renal (p. ej., creatinina elevada) si la obstrucción ha provocado un daño renal significativo.¹³
Los criterios de selección de pacientes para la intervención son sencillos: todo lactante o niño varón con un diagnóstico confirmado de VUP requiere la ablación quirúrgica de las válvulas para aliviar la obstrucción.¹ La prueba de referencia para el diagnóstico es la cistouretrografía miccional seriada (CUMS), que permite visualizar la uretra posterior dilatada y las valvas durante la micción.¹ La cistoscopia también puede utilizarse para la visualización directa y a menudo se realiza en el mismo acto que la ablación valvular.¹
El principal procedimiento quirúrgico es la ablación transuretral de las válvulas, en la que se introduce un endoscopio a través de la uretra y se inciden o fulguran las valvas obstructivas.¹ Este procedimiento tiene como objetivo crear un canal sin obstrucciones para el flujo de orina. En lactantes muy pequeños o en estado crítico, una derivación urinaria temporal, como una vesicostomía (una abertura de la vejiga a la pared abdominal), puede descomprimir el sistema urinario antes de la ablación valvular definitiva.¹
Los resultados esperados tras la ablación valvular son variables y dependen de la gravedad de la obstrucción y del grado de daño renal y vesical preexistente.¹ Muchos niños experimentan una mejora significativa del flujo urinario y una reducción de la hidronefrosis. Sin embargo, una proporción considerable puede desarrollar complicaciones a largo plazo, como enfermedad renal crónica (ERC), disfunción vesical (a menudo denominada «síndrome de la vejiga valvular»), reflujo vesicoureteral, ITU recurrentes y dificultades miccionales como la incontinencia.¹³ El síndrome de la vejiga valvular se caracteriza por una vejiga poco distensible y de alta presión que puede contribuir al deterioro continuado de las vías urinarias superiores incluso después de la ablación valvular.6 El seguimiento urológico y nefrológico a largo plazo es esencial en todos los niños con VUP para vigilar la función renal y la dinámica vesical y tratar cualquier complicación que surja. Aproximadamente un tercio de los niños con VUP puede acabar progresando a enfermedad renal terminal y requerir diálisis o trasplante renal.¹