جميع المنتجات
يُعرف أيضاً بـ
صمامات الإحليل الخلفي، PUV، الغشاء الخلقي المسد للإحليل الخلفي
التعريف
صمامات الإحليل الخلفية (PUV) هي السبب الأكثر شيوعًا لانسداد مخرج المثانة عند الرضع الذكور وسبب مهم لمرض الكلى المزمن الناشئ عن اعتلال المسالك البولية الانسدادي لدى الأطفال. ¹ هي طيات غشائية خلقية غير طبيعية تقع داخل مجرى البول الخلفي، وعادة ما تكون مرتبطة بالفيرومونتانوم، وهو علامة بارزة في مجرى البول البروستاتا. تعيق هذه الطيات تدفق البول الطبيعي من المثانة إلى خارج الجسم. ¹ يمكن أن يؤدي الانسداد إلى مجموعة واسعة من المظاهر السريرية، بدءًا من صعوبات الإفراغ الخفيفة إلى احتباس البول الشديد، والفشل الكلوي، وحتى نقص تنسج الرئة الثانوي لانخفاض مستويات السائل الأمنيوسي في الرحم إذا كان الانسداد شديدًا. ¹ الغرض الأساسي من تحديد وعلاج صمامات الإحليل الخلفية هو تخفيف انسداد المسالك البولية، وبالتالي حماية وظائف المثانة والكلى، وتحسين النتائج الإجمالية على المدى الطويل للأفراد المصابين. ²
يتم تصنيف هذه الصمامات إلى ثلاثة أنواع رئيسية بناءً على معايير يونج، والتي تصف اتجاه وريقات الصمام داخل مجرى البول. تتكون الصمامات من النوع الأول، والتي تمثل حوالي 95% من الحالات، من طيات مخاطية تمتد من الأسفل والأمام من فيرومونتانوم إلى مجرى البول الغشائي. توصف الصمامات من النوع الثاني بأنها طيات تمتد بشكل علوي من verumontanum نحو عنق المثانة، ولكن وجودها ككيان معوق حقيقي هو محل نقاش، وغالبًا ما تعتبر الآن ثنيات تضخمية. صمامات النوع الثالث عبارة عن غشاء أو غشاء يشبه الحلقة مع فتحة مركزية، وتقع إما فوق (النوع IIIa) أو أسفل (النوع IIIb) verumontanum، على الرغم من أن هذا النوع نادر. 6
الآلية التي تسبب بها هذه الصمامات الانسداد تتضمن طبيعة الأنسجة الشبيهة بالرفرف. أثناء التبول، يدفع تدفق البول هذه الطيات الغشائية، مما يؤدي إلى وضعها وإغلاق تجويف مجرى البول، وبالتالي زيادة الضغط داخل المثانة ويؤدي إلى سلسلة من التغيرات الثانوية في المثانة والمسالك البولية العلوية، مثل تضخم جدار المثانة، والتربيق، وتكوين الرتج، والجزر المثاني الحالبي، واستسقاء الكلية. ¹³
السياق السريري
يتم تشخيص صمامات الإحليل الخلفية (PUV) عادةً عند الرضع الذكور أو الأطفال الصغار، وغالبًا ما تظهر مع مجموعة من الأعراض البولية أو المضاعفات الناشئة عن انسداد مخرج المثانة. ¹ يشمل السياق السريري لـ PUV الكشف قبل الولادة، وعرض حديثي الولادة، والتشخيص لاحقًا في مرحلة الطفولة. قبل الولادة، قد يكشف التصوير بالموجات فوق الصوتية الروتيني للأم عن نتائج توحي بوجود PUV، مثل المثانة المنتفخة ذات الجدار السميك، وماء الكلية الثنائي (توسع الحالب وأنظمة جمع الكلى)، وقلة السائل السلوي (انخفاض السائل الأمنيوسي). ¹ يعد وجود "علامة ثقب المفتاح" على الموجات فوق الصوتية، والتي تمثل توسع مجرى البول الخلفي والمثانة، مؤشرًا كلاسيكيًا، على الرغم من أنه ليس تشخيصيًا حصريًا لـ PUV. ¹ يعد الكشف المبكر قبل الولادة أمرًا بالغ الأهمية لأنه يسمح باستشارة الوالدين والتخطيط لإدارة ما بعد الولادة، على الرغم من أن التدخل داخل الرحم نادرًا ما يتم إجراؤه ويظل قيد التحقيق. ¹
يمكن أن يختلف العرض الوليدي
بشكل كبير. قد يكون بعض الأطفال بدون أعراض في البداية، بينما يظهر البعض الآخر علامات انسداد بولي شديد، بما في ذلك ضعف مجرى البول، أو الإجهاد لإفراغ المثانة، أو المثانة الواضحة، أو احتباس البول الذي يتطلب قسطرة فورية. ¹ يمكن أن تكون الضائقة التنفسية أيضًا سمة عرض في الحالات الشديدة بسبب نقص تنسج الرئة الثانوي بسبب قلة السائل السلوي لفترات طويلة. ¹ تعد التهابات المسالك البولية (UTIs) شائعة عند الرضع المصابين بـ PUV وقد تكون أول إشارة إلى وجود خلل كامن. ¹ يمكن أيضًا ملاحظة الفشل في النمو، وتشوهات الإلكتروليت، وعلامات القصور الكلوي (على سبيل المثال، ارتفاع الكرياتينين) في فترة حديثي الولادة إذا أدى الانسداد إلى تلف كبير في الكلى. ¹³
تعتبر معايير اختيار المريض للتدخل واضحة: أي رضيع أو طفل ذكر لديه تشخيص مؤكد لـ PUV يتطلب الاستئصال الجراحي للصمامات لتخفيف الانسداد. ¹ المعيار الذهبي للتشخيص هو تصوير المثانة والإحليل (VCUG) الذي يصور مجرى البول الخلفي المتوسع ووريقات الصمام أثناء الإفراغ. يمكن أيضًا استخدام تنظير المثانة ¹ للتصور المباشر وغالبًا ما يتم إجراؤه بالتزامن مع استئصال الصمامات. ¹
الإجراء الجراحي الأساسي هو استئصال الصمام عبر الإحليل، حيث يتم تمرير المنظار عبر مجرى البول، ويتم قطع أو تفتيت وريقات الصمام المعوق. ¹ يهدف هذا الإجراء إلى إنشاء قناة خالية من العوائق لتدفق البول. عند الرضع الصغار جدًا أو المصابين بأمراض خطيرة، قد يؤدي تحويل البول المؤقت، مثل فغر الحويصلة (فتحة من المثانة إلى جدار البطن)، إلى تخفيف ضغط الجهاز البولي قبل استئصال الصمام النهائي. ¹
النتائج المتوقعة بعد استئصال الصمامات متغيرة وتعتمد على شدة الانسداد ودرجة تلف الكلى والمثانة الموجود مسبقًا. ¹ يعاني العديد من الأولاد من تحسن كبير في تدفق البول وانخفاض في موه الكلية. ومع ذلك، فإن نسبة كبيرة قد تتطور إلى مضاعفات طويلة الأمد، بما في ذلك مرض الكلى المزمن (CKD)، وخلل في المثانة (يُطلق عليه غالبًا "متلازمة المثانة الصمامية")، والجزر المثاني الحالبي، والتهابات المسالك البولية المتكررة، وصعوبات التبول مثل سلس البول. تتميز متلازمة المثانة الصمامية ¹³ بوجود المثانة ذات الضغط العالي غير المتوافقة والتي يمكن أن تساهم في التدهور المستمر في الجهاز العلوي حتى بعد استئصال الصمام. 6تُعد متابعة أمراض المسالك البولية والكلى على المدى الطويل أمرًا ضروريًا لجميع الأولاد المصابين بـ PUV لمراقبة وظائف الكلى وديناميكيات المثانة وإدارة أي مضاعفات لاحقة. ما يقرب من ثلث الأولاد الذين يعانون من PUV قد يتطورون في نهاية المطاف إلى المرحلة النهائية من مرض الكلى الذي يتطلب غسيل الكلى أو زرع الكلى. ¹