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다른 이름
후방 요도 판막, PUV, 선천성 후방 요도 막 폐쇄, CO PUM.
정의
후방 요도 판막(PUV)은 남자 유아의 방광출구 폐쇄의 가장 흔한 원인이며 소아 인구의 폐쇄성 요로병증에서 비롯되는 만성 신장 질환의 중요한 원인입니다.¤¹ 후방 요도 내에 위치한 선천성 비정상 막 주름으로, 일반적으로 요도의 랜드마크인 베루몬탄에 부착됩니다. 전립선 요도. 이러한 주름은 방광에서 체외로의 정상적인 소변 흐름을 방해합니다.¹ 막힘은 경미한 배뇨 장애부터 심각한 요폐, 신부전, 심지어 막힘이 심각한 경우 자궁 내 양수 수준 감소로 인한 이차적인 폐저형성증에 이르기까지 광범위한 임상 증상으로 이어질 수 있습니다.¹ 후방 요도 판막을 식별하고 치료하는 주요 목적은 다음과 같습니다. 요로 폐쇄를 완화하여 방광과 신장 기능을 보호하고 영향을 받은 개인의 전반적인 장기 결과를 개선합니다.²
이 판막은 요도 내 판막엽의 방향을 설명하는 Young의 기준에 따라 세 가지 주요 유형으로 분류됩니다. I형 판막은 전체 사례의 약 95%를 차지하며, 상악판막에서 막성 요도까지 아래쪽 및 앞쪽으로 확장된 점막 주름으로 구성됩니다. 제2형 판막은 사구체에서 방광경부 방향으로 위쪽으로 뻗어 있는 주름으로 기술되어 있지만, 실제 막는 존재로서의 존재 여부는 논쟁의 여지가 있으며 현재는 종종 비대성 주름주름으로 간주됩니다. 유형 III 판막은 중앙 개구부가 있는 다이어프램 또는 고리형 막으로, 베루몬탄의 위(유형 IIIa) 또는 아래(유형 IIIb)에 위치하지만 이 유형은 드물습니다.¤¤¤6
이러한 판막이 막히는 메커니즘은 조직의 플랩과 같은 특성과 관련이 있습니다. 배뇨하는 동안 소변의 흐름은 이러한 막 주름을 밀어서 요도 내강을 막고 폐쇄하게 하여 방광내 압력을 증가시키고 방광벽 비대, 소주, 게실 형성, 방광요관 역류 및 수뇨관신증.¹³
임상적 맥락
후방 요도 판막(PUV)은 일반적으로 남자 영아 또는 어린 아동에게서 진단되며, 종종 방광출구 폐쇄로 인해 다양한 배뇨 증상이나 합병증이 나타나는 경우가 많습니다.¹ PUV의 임상적 맥락에는 산전 발견, 신생아 발현 및 소아기 후기 진단이 포함됩니다. 산전 정기적인 산모 초음파 검사를 통해 벽이 두꺼워진 방광 확장, 양측 수요관신장증(요관 및 신장 수집 시스템의 확장), 양수과소증(낮은 양수)과 같은 PUV를 암시하는 소견을 밝힐 수 있습니다. ¹ 후방 요도와 방광이 확장되었음을 나타내는 초음파의 "열쇠구멍 징후"의 존재는 다음을 위한 독점적인 진단은 아니지만 고전적인 지표입니다. PUV.¹ 자궁 내 개입은 거의 수행되지 않고 여전히 조사 중이지만, 산전 조기 발견은 부모 상담과 산후 관리 계획을 허용하므로 중요합니다.¹
신생아의 모습은 매우 다양할 수 있습니다. 일부 영아는 처음에는 증상이 없을 수 있지만 다른 영아에서는 약한 요류, 배뇨 힘주기, 만져지는 방광 또는 즉각적인 카테터 삽입이 필요한 요정체 등 심각한 요폐쇄의 징후가 나타날 수 있습니다.¹ 장기간의 양수과소증으로 인한 이차적 폐저형성증으로 인해 심한 경우 호흡 곤란이 나타날 수도 있습니다. 비뇨기 요로 감염(UTI)은 PUV가 있는 유아에게 흔히 발생하며 근본적인 이상을 나타내는 첫 번째 징후일 수 있습니다.¤¹ 방해로 인해 상당한 신장 손상이 발생한 경우 성장 장애, 전해질 이상 및 신부전 징후(예: 크레아티닌 상승)가 신생아 기간에도 관찰될 수 있습니다.¹³
개입을 위한 환자 선택 기준은 간단합니다. PUV 진단이 확정된 남자 영유아의 경우 폐쇄를 완화하기 위해 판막을 외과적으로 절제해야 합니다.¤¹ 진단의 최적 표준은 배뇨 중 확장된 후방 요도와 판막엽을 시각화하는 배뇨 방광요도조영술(VCUG)입니다.¹ 방광경 검사는 직접적인 시각화에도 사용할 수 있으며 종종 판막 절제와 동시에 수행됩니다.¹
기본 수술 절차는 내시경이 요도를 통과하도록 하는 경요도 판막 절제술이며, 이를 막고 있는 판막엽을 절개하거나 봉합합니다.¤¹ 이 시술의 목표는 소변 흐름을 위한 방해되지 않는 통로를 만드는 것입니다. 아주 작은 영아나 중병에 걸린 영아의 경우 방광 절개술(방광에서 복벽까지의 개구부)과 같은 임시 요로 전환으로 최종 판막 절제술 전에 비뇨기계의 감압이 발생할 수 있습니다.¤¹
판막 절제술 후 예상 결과는 다양하며 폐쇄의 심각도와 기존 신장 및 방광 손상 정도에 따라 달라집니다.¹ 많은 남자 아이들이 소변 흐름의 상당한 개선과 수신증 감소를 경험합니다. 그러나 상당한 비율에서 만성 신장 질환(CKD), 방광 기능 장애(종종 "판막 방광 증후군"이라고 함), 방광요관 역류, 재발성 UTI, 요실금과 같은 배뇨 장애 등의 장기 합병증이 발생할 수 있습니다.¹³ 판막 방광 증후군은 판막 이후에도 지속적인 상부 기관 악화에 기여할 수 있는 순응도가 낮은 고압 방광이 특징입니다. 절제.6 PUV가 있는 모든 남아의 신장 기능, 방광 역학을 모니터링하고 그에 따른 합병증을 관리하려면 장기적인 비뇨기과 및 신장 추적 관찰이 필수적입니다. PUV를 앓고 있는 남아의 약 1/3은 결국 투석이나 신장 이식이 필요한 말기 신장 질환으로 진행될 수 있습니다.¹