{"id":11890,"date":"2025-07-25T10:00:22","date_gmt":"2025-07-25T14:00:22","guid":{"rendered":"https:\/\/www.rigicon.com\/glossary-term\/hyperoxaluria\/"},"modified":"2025-07-25T10:00:22","modified_gmt":"2025-07-25T14:00:22","slug":"hyperoxalurie","status":"publish","type":"glossary-term","link":"https:\/\/www.rigicon.com\/de\/glossary-term\/hyperoxalurie\/","title":{"rendered":"Hyperoxalurie"},"content":{"rendered":"","protected":false},"excerpt":{"rendered":"","protected":false},"featured_media":0,"template":"","glossary-category":[126],"glossary-product":[],"class_list":["post-11890","glossary-term","type-glossary-term","status-publish","hentry","glossary-category-urological-conditions"],"acf":{"gt-definition":"<p>Hyperoxalurie ist eine Stoffwechselst\u00f6rung, die durch eine \u00fcberm\u00e4\u00dfige Oxalatausscheidung im Urin gekennzeichnet ist und typischerweise als Oxalatausscheidung im Urin von mehr als 40 mg (440 \u03bcmol) pro 24 Stunden definiert wird.<sup class=\"citation\">1<\/sup> Oxalat ist eine nat\u00fcrliche Chemikalie, die vom K\u00f6rper produziert wird und in bestimmten Lebensmitteln vorkommt, die in hohen Konzentrationen Kristalle mit Kalzium in den Nieren bildet.<sup class=\"citation\">2<\/sup> Diese Calciumoxalatkristalle k\u00f6nnen zur Bildung von Nierensteinen, Nephrokalzinose (Kalziumablagerungen im Nierengewebe) und in schweren F\u00e4llen zu Nierensch\u00e4den und -versagen f\u00fchren.<sup class=\"citation\">3<\/sup> Hyperoxalurie kann in prim\u00e4re Formen (erbliche genetische St\u00f6rungen des Glyoxylatstoffwechsels) und sekund\u00e4re Formen (infolge erh\u00f6hter Nahrungsaufnahme oder intestinaler Absorption von Oxalat) eingeteilt werden.<sup class=\"citation\">4<\/sup><\/p>","gt-synonyms":"Oxalurie, Hyperoxalose (bei systemischer Oxalatablagerung), prim\u00e4re Hyperoxalurie (PH1, PH2, PH3 f\u00fcr genetische Formen), enterische Hyperoxalurie, ern\u00e4hrungsbedingte Hyperoxalurie, idiopathische Hyperoxalurie","gt-citation":"[1] Shah A, Leslie SW, Ramakrishnan S. Hyperoxaluria. StatPearls. 2024 Mar 4. PMID: 35015037. https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/books\/NBK558987\/\n\n[2] Groothoff JW, Metry E, Deesker L, et al. Clinical practice recommendations for primary hyperoxaluria: an expert consensus statement from ERKNet and OxalEurope. Nat Rev Nephrol. 2023;19:194-211. DOI: 10.1038\/s41581-022-00661-1\n\n[3] Bhasin B, \u00dcrekli HM, Atta MG. Primary and secondary hyperoxaluria: Understanding the enigma. World J Nephrol. 2015;4(2):235-244. DOI: 10.5527\/wjn.v4.i2.235\n\n[4] Demoulin N, Aydin S, Gillion V, et al. Pathophysiology and Management of Hyperoxaluria and Oxalate Nephropathy: A Review. Am J Kidney Dis. 2022;79(6):885-897. DOI: 10.1053\/j.ajkd.2021.09.014","gt-clinical-context":"<p>Hyperoxalurie tr\u00e4gt erheblich zur Nephrolithiasis (Nierensteine) bei, wobei Oxalat im Urin der st\u00e4rkste chemische F\u00f6rderer der Nierensteinbildung ist.<sup class=\"citation\">1<\/sup> Das klinische Erscheinungsbild variiert je nach Art und Schwere der Hyperoxalurie, aber h\u00e4ufige Manifestationen sind wiederkehrende Nierensteine, H\u00e4maturie (Blut im Urin), Harnwegsinfektionen und Flankenschmerzen.<sup class=\"citation\">2<\/sup><\/p>\n \n <p>Prim\u00e4re Hyperoxalurie (PH) ist eine seltene Erbkrankheit mit drei Haupttypen (PH1, PH2, PH3), die jeweils durch unterschiedliche genetische Mutationen verursacht werden, die Leberenzyme betreffen, die am Glyoxylatstoffwechsel beteiligt sind.<sup class=\"citation\">3<\/sup> PH1, die schwerste Form, wird durch Mutationen im AGXT-Gen verursacht, die zu einer mangelnden Alanin-Glyoxylat-Aminotransferase-Aktivit\u00e4t f\u00fchren.<sup class=\"citation\">4<\/sup> Ohne Behandlung entwickelt sich PH1 h\u00e4ufig im Kindes- oder fr\u00fchen Erwachsenenalter zu einer terminalen Nierenerkrankung (ESRD).<sup class=\"citation\">5<\/sup><\/p>\n \n <p>Zu den sekund\u00e4ren Hyperoxalurien z\u00e4hlen enterische Hyperoxalurie (infolge von Darmerkrankungen wie Morbus Crohn oder nach bariatrischen Operationen), ern\u00e4hrungsbedingte Hyperoxalurie (durch \u00fcberm\u00e4\u00dfigen Verzehr von Lebensmitteln mit hohem Oxalatgehalt) und idiopathische Hyperoxalurie.<sup class=\"citation\">6<\/sup><\/p>\n \n <p>Die Behandlungsstrategien h\u00e4ngen von der zugrunde liegenden Ursache und dem Schweregrad ab, umfassen jedoch im Allgemeinen eine erh\u00f6hte Fl\u00fcssigkeitsaufnahme (mit einem Ziel von > 3 l Urin pro Tag), eine Oxalatrestriktion in der Nahrung, eine Kalziumerg\u00e4nzung zu den Mahlzeiten, eine Alkalisierung des Urins mit Kaliumcitrat und in schweren F\u00e4llen spezielle Behandlungen wie Pyridoxin (Vitamin B6) f\u00fcr ansprechende PH1-Patienten.<sup class=\"citation\">7<\/sup> F\u00fcr prim\u00e4re Hyperoxalurie stehen neuere RNA-Interferenztherapien zur Verf\u00fcgung Lumasiran hat sich bei der Reduzierung der Oxalatproduktion als vielversprechend erwiesen.<sup class=\"citation\">8<\/sup> In fortgeschrittenen F\u00e4llen mit Nierenversagen k\u00f6nnen eine intensive Dialyse und eine kombinierte Leber-Nieren-Transplantation erforderlich sein, insbesondere bei PH1.<sup class=\"citation\">9<\/sup><\/p>","gt-related-evidence":null,"gt-featured":true,"gt-ai-referenced":false,"gt-view-count":74},"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO Premium plugin v27.9 (Yoast SEO v27.9) - https:\/\/yoast.com\/product\/yoast-seo-premium-wordpress\/ -->\n<title>Hyperoxalurie: Causes, Symptoms, and Management<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Hyperoxalurie ist eine Stoffwechselerkrankung mit \u00fcberm\u00e4\u00dfigem Oxalatgehalt im Urin, die das Risiko von Nierensteinen erh\u00f6ht.\" \/>\n<meta name=\"robots\" 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