{"id":11890,"date":"2025-07-25T10:00:22","date_gmt":"2025-07-25T14:00:22","guid":{"rendered":"https:\/\/www.rigicon.com\/glossary-term\/hyperoxaluria\/"},"modified":"2026-10-06T18:04:57","modified_gmt":"2026-10-06T22:04:57","slug":"hyperoxalurie","status":"publish","type":"glossary-term","link":"https:\/\/www.rigicon.com\/de\/glossary-term\/hyperoxalurie\/","title":{"rendered":"Hyperoxalurie"},"content":{"rendered":"","protected":false},"excerpt":{"rendered":"","protected":false},"featured_media":0,"template":"","glossary-category":[126],"glossary-product":[],"class_list":["post-11890","glossary-term","type-glossary-term","status-publish","hentry","glossary-category-urological-conditions"],"acf":{"gt-definition":"<p>\n        Hyperoxalurie ist eine Stoffwechselst\u00f6rung, die durch eine \u00fcberm\u00e4\u00dfige Oxalatausscheidung im Urin gekennzeichnet ist; sie ist typischerweise als Oxalatausscheidung im Urin von mehr als 40 mg (440 \u03bcmol) pro 24 Stunden definiert.<sup class=\"citation\">1<\/sup> Oxalat ist eine nat\u00fcrliche chemische Verbindung, die vom K\u00f6rper gebildet wird und in bestimmten Lebensmitteln vorkommt; in hohen Konzentrationen bildet es in den Nieren Kristalle mit Kalzium.<sup class=\"citation\">2<\/sup> Diese Kalziumoxalatkristalle k\u00f6nnen zur Bildung von Nierensteinen, zu Nephrokalzinose (Kalziumablagerungen im Nierengewebe) und in schweren F\u00e4llen zu Nierensch\u00e4digung und Nierenversagen f\u00fchren.<sup class=\"citation\">3<\/sup> Hyperoxalurie l\u00e4sst sich in prim\u00e4re Formen (erbliche genetische St\u00f6rungen des Glyoxylatstoffwechsels) und sekund\u00e4re Formen (infolge erh\u00f6hter Oxalatzufuhr \u00fcber die Nahrung oder gesteigerter intestinaler Oxalatresorption) einteilen.<sup class=\"citation\">4<\/sup>\n    <\/p>","gt-synonyms":"Oxalurie, Hyperoxalose (bei systemischer Oxalatablagerung), prim\u00e4re Hyperoxalurie (PH1, PH2, PH3 f\u00fcr genetische Formen), enterische Hyperoxalurie, ern\u00e4hrungsbedingte Hyperoxalurie, idiopathische Hyperoxalurie","gt-citation":"[1] Shah A, Leslie SW, Ramakrishnan S. Hyperoxaluria. StatPearls. 2024 Mar 4. PMID: 32644413. https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/books\/NBK558987\/\n\n[2] Groothoff JW, Metry E, Deesker L, et al. Clinical practice recommendations for primary hyperoxaluria: an expert consensus statement from ERKNet and OxalEurope. Nat Rev Nephrol. 2023;19:194-211. DOI: 10.1038\/s41581-022-00661-1\n\n[3] Bhasin B, \u00dcrekli HM, Atta MG. Primary and secondary hyperoxaluria: Understanding the enigma. World J Nephrol. 2015;4(2):235-244. DOI: 10.5527\/wjn.v4.i2.235\n\n[4] Demoulin N, Aydin S, Gillion V, et al. Pathophysiology and Management of Hyperoxaluria and Oxalate Nephropathy: A Review. Am J Kidney Dis. 2022;79(5):717-727. DOI: 10.1053\/j.ajkd.2021.07.018. PMID: 34508834","gt-clinical-context":"<p>\n        Hyperoxalurie tr\u00e4gt wesentlich zur Nephrolithiasis (Nierensteinen) bei, wobei Oxalat im Urin der st\u00e4rkste chemische Promotor der Nierensteinbildung ist.<sup class=\"citation\">1<\/sup> Das klinische Bild variiert je nach Typ und Schweregrad der Hyperoxalurie; zu den h\u00e4ufigen Manifestationen geh\u00f6ren jedoch rezidivierende Nierensteine, H\u00e4maturie (Blut im Urin), Harnwegsinfektionen und Flankenschmerzen.<sup class=\"citation\">2<\/sup>\n    <\/p>\n    \n    <p>\n        Die prim\u00e4re Hyperoxalurie (PH) ist eine seltene Erbkrankheit mit drei Haupttypen (PH1, PH2, PH3), die jeweils durch unterschiedliche genetische Mutationen verursacht werden, welche am Glyoxylatstoffwechsel beteiligte Leberenzyme betreffen.<sup class=\"citation\">3<\/sup> PH1, die schwerste Form, wird durch Mutationen im AGXT-Gen verursacht, die zu einer verminderten Aktivit\u00e4t der Alanin-Glyoxylat-Aminotransferase f\u00fchren.<sup class=\"citation\">4<\/sup> Ohne Behandlung schreitet PH1 h\u00e4ufig bereits im Kindes- oder fr\u00fchen Erwachsenenalter zu einer terminalen Niereninsuffizienz (ESRD) fort.<sup class=\"citation\">5<\/sup>\n    <\/p>\n    \n    <p>\n        Zur sekund\u00e4ren Hyperoxalurie geh\u00f6ren die enterale Hyperoxalurie (infolge von Darmerkrankungen wie Morbus Crohn oder nach bariatrischen Operationen), die aliment\u00e4re Hyperoxalurie (durch \u00fcberm\u00e4\u00dfigen Verzehr oxalatreicher Lebensmittel) und die idiopathische Hyperoxalurie.<sup class=\"citation\">6<\/sup>\n    <\/p>\n    \n    <p>\n        Die Behandlungsstrategien richten sich nach Ursache und Schweregrad, umfassen aber im Allgemeinen eine erh\u00f6hte Fl\u00fcssigkeitszufuhr (Ziel: Urinausscheidung von &gt;3 l t\u00e4glich), eine Einschr\u00e4nkung der Oxalatzufuhr \u00fcber die Nahrung, eine Kalziumerg\u00e4nzung zu den Mahlzeiten, eine Harnalkalisierung mit Kaliumcitrat und in schweren F\u00e4llen spezielle Therapien wie Pyridoxin (Vitamin B6) bei ansprechenden PH1-Patienten.<sup class=\"citation\">7<\/sup> Bei prim\u00e4rer Hyperoxalurie haben neuere RNA-Interferenz-Therapien wie Lumasiran vielversprechende Ergebnisse bei der Verringerung der Oxalatproduktion gezeigt.<sup class=\"citation\">8<\/sup> In fortgeschrittenen F\u00e4llen mit Nierenversagen k\u00f6nnen eine intensive Dialyse und eine kombinierte Leber-Nieren-Transplantation erforderlich sein, insbesondere bei PH1.<sup class=\"citation\">9<\/sup>\n    <\/p>","gt-related-evidence":null,"gt-featured":true,"gt-ai-referenced":false,"gt-view-count":118},"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO Premium plugin v28.7 (Yoast SEO v28.7) - https:\/\/yoast.com\/product\/yoast-seo-premium-wordpress\/ -->\n<title>Hyperoxalurie: Causes, Symptoms, and Management<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Hyperoxalurie ist eine Stoffwechselerkrankung mit \u00fcberm\u00e4\u00dfigem Oxalatgehalt im Urin, die das Risiko von 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