{"id":11866,"date":"2025-07-22T08:25:02","date_gmt":"2025-07-22T12:25:02","guid":{"rendered":"https:\/\/www.rigicon.com\/glossary-term\/amino-aciduria\/"},"modified":"2025-07-22T08:25:02","modified_gmt":"2025-07-22T12:25:02","slug":"aminoazidurie","status":"publish","type":"glossary-term","link":"https:\/\/www.rigicon.com\/de\/glossary-term\/aminoazidurie\/","title":{"rendered":"Aminoazidurie"},"content":{"rendered":"","protected":false},"excerpt":{"rendered":"","protected":false},"featured_media":0,"template":"","glossary-category":[126],"glossary-product":[108,107],"class_list":["post-11866","glossary-term","type-glossary-term","status-publish","hentry","glossary-category-urological-conditions","glossary-product-conticlassic-aus","glossary-product-contireflex-enhanced-aus"],"acf":{"gt-definition":"

Aminoazidurie bezieht sich auf das Vorhandensein \u00fcberm\u00e4\u00dfiger Aminos\u00e4uren im Urin, was oft auf eine Stoffwechselst\u00f6rung hinweist.1<\/sup> Dieser Zustand tritt auf, wenn der Urin ungew\u00f6hnlich hohe Mengen an Aminos\u00e4uren enth\u00e4lt, die die Bausteine f\u00fcr Proteine im K\u00f6rper sind.2<\/sup> In einer gesunden Niere filtern die Glomeruli alle Aminos\u00e4uren aus dem Blut, und die Nierentubuli nehmen dann \u00fcber 95 % der gefilterten Aminos\u00e4uren wieder in das Blut auf Blut.3<\/sup><\/p>\n\n

Aminoazidurie kann basierend auf dem zugrunde liegenden Mechanismus in zwei Haupttypen eingeteilt werden:<\/p>\n\n

1. \u00dcberlaufaminoazidurie<\/strong>: Tritt auf, wenn ungew\u00f6hnlich hohe Aminos\u00e4urekonzentrationen im Blutplasma die Resorptionskapazit\u00e4t der Nierentubuli \u00fcberfordern, was zu hohen Aminos\u00e4urekonzentrationen im Urin f\u00fchrt.4<\/sup> Dies kann durch angeborene St\u00f6rungen des Aminos\u00e4urestoffwechsels wie Phenylketonurie verursacht werden oder eine Folge einer Lebererkrankung sein.3<\/sup><\/p>\n\n

2. Renale Aminoazidurie<\/strong>: Tritt auf, wenn die Nierentubuli nicht in der Lage sind, die gefilterten Aminos\u00e4uren wieder in das Blut aufzunehmen, was zu hohen Aminos\u00e4urekonzentrationen im Urin f\u00fchrt.5<\/sup> Dies kann durch einen Defekt der Transportproteine im Nierentubuli verursacht werden, wie es bei der Hartnup-Krankheit auftritt, oder kann auf eine Sch\u00e4digung des Nierentubuli zur\u00fcckzuf\u00fchren sein, wie es bei Fanconi auftritt Syndrom.4<\/sup><\/p>\n\n

Vererbte Aminoazidurien werden durch einen fehlerhaften Aminos\u00e4uretransport durch die Nieren (Reabsorption) und in vielen F\u00e4llen auch durch D\u00fcnndarmepithelien (Absorption) verursacht.6<\/sup> Diese St\u00f6rungen k\u00f6nnen den Stoffwechsel bestimmter Aminos\u00e4uren oder Gruppen von Aminos\u00e4uren beeintr\u00e4chtigen, was zu deren Anreicherung im Blut und anschlie\u00dfender Ausscheidung im Urin f\u00fchrt.7<\/sup><\/p>","gt-synonyms":"Aminos\u00e4uren \u2013 Urin, Urinaminos\u00e4uren, Hyperaminoazidurie, Aminoazidopathie, renale Aminoazidurie, \u00dcberlaufaminoazidurie, generalisierte Aminoazidurie","gt-citation":"[1] Aliu E, Kanungo S, Arnold GL. Amino acid disorders. Ann Transl Med. 2018 Dec;6(24):471. DOI: 10.21037\/atm.2018.12.12\n\n[2] \"Aminoaciduria\". Mosby's Medical Dictionary (9th ed.). Mosby. 2013. p. 79. ISBN 9780323112581.\n\n[3] Sch\u00fcck, O (1984). \"Amino acids excretion. Physiology and pathophysiology\". Examination of Kidney Function. Translated by Cort, JH. Dordrecht: Springer Netherlands. p. 252. ISBN 9789400956605.\n\n[4] Crook, Martin Andrew (2012). \"Chapter 27: Inborn errors of metabolism\". Clinical biochemistry and metabolic medicine (8th ed.). London: Hodder Arnold. pp. 371\u2013383. ISBN 9781444144154.\n\n[5] Mundt, LA; Shanahan, K (2011). \"Chapter 7: Urinary and metabolic diseases and related urinalysis findings. Aminoacidurias\". Graff's textbook of routine urinalysis and body fluids (2nd ed.). Philadelphia: Wolters Kluwer\/Lippincott Williams & Wilkins Health. pp. 203\u2013210. ISBN 9781582558752.\n\n[6] \"Aminoaciduria\". ScienceDirect Topics. Abgerufen von Kidney International, 2015. https:\/\/www.sciencedirect.com\/topics\/medicine-and-dentistry\/aminoaciduria\n\n[7] Ziegler SG, Ferreira CR. Inborn errors of amino acid metabolism. Transl Sci Rare Dis. 2023;6(1-2):37-55. DOI: 10.3233\/TRD-230018","gt-clinical-context":"

Aminoazidurie ist klinisch bedeutsam, da sie h\u00e4ufig als Biomarker f\u00fcr verschiedene Stoffwechselst\u00f6rungen dient, insbesondere f\u00fcr angeborene St\u00f6rungen des Aminos\u00e4urestoffwechsels.1<\/sup> In der klinischen Praxis wird Aminoazidurie durch eine Aminos\u00e4ureanalyse im Urin festgestellt, die typischerweise durchgef\u00fchrt wird, wenn aufgrund des klinischen Bildes oder im Rahmen der Nachsorgeuntersuchungen beim Neugeborenen-Screening ein Verdacht auf eine Stoffwechselst\u00f6rung besteht.7<\/sup><\/p>\n\n

Die klinische Bedeutung einer Aminoazidurie variiert je nach der zugrunde liegenden Ursache:<\/p>\n\n

1. Diagnostischer Wert<\/strong>: Aminoazidurie-Muster k\u00f6nnen dabei helfen, spezifische Stoffwechselst\u00f6rungen zu identifizieren. Beispielsweise ist Phenylketonurie (PKU) durch einen erh\u00f6hten Phenylalaningehalt sowohl im Blut als auch im Urin gekennzeichnet.1<\/sup> Ebenso zeigt die Ahornsirup-Urinerkrankung erh\u00f6hte verzweigtkettige Aminos\u00e4uren.7<\/sup><\/p>\n\n

2. Patientenauswahlkriterien<\/strong>: Zu den Patienten, bei denen m\u00f6glicherweise ein Urin-Aminos\u00e4uretest erforderlich ist, geh\u00f6ren Patienten mit ungekl\u00e4rter Entwicklungsverz\u00f6gerung, neurologischen Symptomen, ungew\u00f6hnlichem Geruch, Gedeihst\u00f6rungen oder Stoffwechselst\u00f6rungen in der Familienanamnese.5<\/sup><\/p>\n\n

3. Klinische Behandlung<\/strong>: Bei vielen Aminos\u00e4urest\u00f6rungen ist die di\u00e4tetische Einschr\u00e4nkung der betreffenden Aminos\u00e4ure die Hauptbehandlungsmethode.1<\/sup> Dieser Ansatz f\u00fchrte zur Entwicklung des Bereichs \u201eStoffwechselern\u00e4hrung\u201c.1<\/sup> Bei PKU waren beispielsweise phenylalaninbeschr\u00e4nkte Di\u00e4ten erfolgreich bei der Vorbeugung geistiger Behinderung, wenn sie fr\u00fchzeitig begonnen wurden.1<\/sup><\/p>\n\n

4. Erwartete Ergebnisse<\/strong>: Eine fr\u00fchzeitige Diagnose und angemessene Behandlung von Aminos\u00e4urest\u00f6rungen k\u00f6nnen die Ergebnisse erheblich verbessern. Ohne Behandlung k\u00f6nnen viele dieser St\u00f6rungen zu geistiger Behinderung, Entwicklungsverz\u00f6gerung, neurologischen Sch\u00e4den und in einigen F\u00e4llen zum Tod f\u00fchren.1<\/sup> Bei richtiger Behandlung k\u00f6nnen viele Patienten jedoch ein relativ normales Leben f\u00fchren.7<\/sup><\/p>\n\n

Beim Fanconi-Syndrom ist ein Hauptmerkmal die generalisierte Aminoazidurie, bei der praktisch jede Aminos\u00e4ure im \u00dcberschuss im Urin gefunden wird.6<\/sup> Dieser spezifische Aspekt des Syndroms hat jedoch normalerweise keine klinischen Konsequenzen, da die Verluste im Verh\u00e4ltnis zur Nahrungsaufnahme unbedeutend sind.6<\/sup><\/p>\n\n

Das Screening von S\u00e4uglingen auf erh\u00f6hte Aminos\u00e4urespiegel kann dabei helfen, Stoffwechselprobleme fr\u00fchzeitig zu erkennen. Eine fr\u00fchzeitige Behandlung dieser Erkrankungen kann zuk\u00fcnftige Komplikationen verhindern.2<\/sup><\/p>","gt-related-evidence":null,"gt-featured":true,"gt-ai-referenced":false,"gt-view-count":66},"yoast_head":"\nAminoazidurie: Excessive Urinary Amino Acids & Metabolic...<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Unter Aminoazidurie versteht man das Vorhandensein \u00fcberm\u00e4\u00dfiger Aminos\u00e4uren im Urin, was h\u00e4ufig auf Stoffwechselst\u00f6rungen hinweist.\" \/>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/www.rigicon.com\/de\/glossary-term\/aminoazidurie\/\" \/>\n<meta property=\"og:locale\" content=\"de_DE\" \/>\n<meta property=\"og:type\" content=\"article\" \/>\n<meta property=\"og:title\" content=\"Aminoazidurie - Prosthetic Urology Glossary\" \/>\n<meta property=\"og:description\" content=\"Explore Rigicon\u2019s evidence-based glossary 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