{"id":11866,"date":"2025-07-22T08:25:02","date_gmt":"2025-07-22T12:25:02","guid":{"rendered":"https:\/\/www.rigicon.com\/glossary-term\/amino-aciduria\/"},"modified":"2026-10-06T18:04:57","modified_gmt":"2026-10-06T22:04:57","slug":"aminoazidurie","status":"publish","type":"glossary-term","link":"https:\/\/www.rigicon.com\/de\/glossary-term\/aminoazidurie\/","title":{"rendered":"Aminoazidurie"},"content":{"rendered":"","protected":false},"excerpt":{"rendered":"","protected":false},"featured_media":0,"template":"","glossary-category":[126],"glossary-product":[108,107],"class_list":["post-11866","glossary-term","type-glossary-term","status-publish","hentry","glossary-category-urological-conditions","glossary-product-conticlassic-aus","glossary-product-contireflex-enhanced-aus"],"acf":{"gt-definition":"

Aminoazidurie bezeichnet das Vorhandensein \u00fcberm\u00e4\u00dfiger Mengen an Aminos\u00e4uren im Urin und weist h\u00e4ufig auf eine Stoffwechselst\u00f6rung hin.1<\/sup> Diese Erkrankung liegt vor, wenn der Urin abnorm hohe Mengen an Aminos\u00e4uren enth\u00e4lt, den Bausteinen der Proteine im K\u00f6rper.2<\/sup> In einer gesunden Niere filtern die Glomeruli alle Aminos\u00e4uren aus dem Blut, und die Nierentubuli resorbieren anschlie\u00dfend \u00fcber 95 % der filtrierten Aminos\u00e4uren zur\u00fcck ins Blut.3<\/sup><\/p>\n\n

Die Aminoazidurie l\u00e4sst sich je nach zugrunde liegendem Mechanismus in zwei Haupttypen einteilen:<\/p>\n\n

1. \u00dcberlauf-Aminoazidurie<\/strong>: Sie tritt auf, wenn abnorm hohe Aminos\u00e4urekonzentrationen im Blutplasma die R\u00fcckresorptionskapazit\u00e4t der Nierentubuli \u00fcbersteigen, was zu hohen Aminos\u00e4urekonzentrationen im Urin f\u00fchrt.4<\/sup> Ursache k\u00f6nnen angeborene St\u00f6rungen des Aminos\u00e4urestoffwechsels wie die Phenylketonurie sein; sie kann aber auch sekund\u00e4r infolge einer Lebererkrankung auftreten.3<\/sup><\/p>\n\n

2. Renale Aminoazidurie<\/strong>: Sie tritt auf, wenn die Nierentubuli die filtrierten Aminos\u00e4uren nicht ins Blut zur\u00fcckresorbieren k\u00f6nnen, was zu hohen Aminos\u00e4urekonzentrationen im Urin f\u00fchrt.5<\/sup> Ursache kann ein Defekt der Transportproteine im Nierentubulus sein, wie bei der Hartnup-Krankheit, oder eine Sch\u00e4digung des Nierentubulus, wie beim Fanconi-Syndrom.4<\/sup><\/p>\n\n

Erbliche Aminoazidurien werden durch einen gest\u00f6rten Aminos\u00e4uretransport durch die Epithelien der Niere (R\u00fcckresorption) und in vielen F\u00e4llen auch des D\u00fcnndarms (Aufnahme) verursacht.6<\/sup> Diese St\u00f6rungen k\u00f6nnen den Stoffwechsel bestimmter Aminos\u00e4uren oder Aminos\u00e4uregruppen beeintr\u00e4chtigen, was zu ihrer Anreicherung im Blut und ihrer anschlie\u00dfenden Ausscheidung im Urin f\u00fchrt.7<\/sup><\/p>","gt-synonyms":"Aminos\u00e4uren \u2013 Urin, Urinaminos\u00e4uren, Hyperaminoazidurie, Aminoazidopathie, renale Aminoazidurie, \u00dcberlaufaminoazidurie, generalisierte Aminoazidurie","gt-citation":"[1] Aliu E, Kanungo S, Arnold GL. Amino acid disorders. Ann Transl Med. 2018 Dec;6(24):471. DOI: 10.21037\/atm.2018.12.12\n\n[2] \"Aminoaciduria\". Mosby's Medical Dictionary (9th ed.). Mosby. 2013. p. 79. ISBN 9780323112581.\n\n[3] Sch\u00fcck, O (1984). \"Amino acids excretion. Physiology and pathophysiology\". Examination of Kidney Function. Translated by Cort, JH. Dordrecht: Springer Netherlands. p. 252. ISBN 9789400956605.\n\n[4] Crook, Martin Andrew (2012). \"Chapter 27: Inborn errors of metabolism\". Clinical biochemistry and metabolic medicine (8th ed.). London: Hodder Arnold. pp. 371\u2013383. ISBN 9781444144154.\n\n[5] Mundt, LA; Shanahan, K (2011). \"Chapter 7: Urinary and metabolic diseases and related urinalysis findings. Aminoacidurias\". Graff's textbook of routine urinalysis and body fluids (2nd ed.). Philadelphia: Wolters Kluwer\/Lippincott Williams & Wilkins Health. pp. 203\u2013210. ISBN 9781582558752.\n\n[6] \"Aminoaciduria\". ScienceDirect Topics. Elsevier. https:\/\/www.sciencedirect.com\/topics\/medicine-and-dentistry\/aminoaciduria\n\n[7] Ziegler SG, Kim J, Ehmsen JT, Vernon HJ. Inborn errors of amino acid metabolism \u2013 from underlying pathophysiology to therapeutic advances. Dis Model Mech. 2023;16(11):dmm050233. DOI: 10.1242\/dmm.050233. PMID: 37994477","gt-clinical-context":"

Die Aminoazidurie ist klinisch bedeutsam, da sie h\u00e4ufig als Biomarker f\u00fcr verschiedene Stoffwechselst\u00f6rungen dient, insbesondere f\u00fcr angeborene St\u00f6rungen des Aminos\u00e4urestoffwechsels.1<\/sup> In der klinischen Praxis wird die Aminoazidurie durch eine Aminos\u00e4ureanalyse des Urins nachgewiesen, die typischerweise durchgef\u00fchrt wird, wenn aufgrund des klinischen Bildes eine Stoffwechselst\u00f6rung vermutet wird, oder im Rahmen der Nachverfolgung des Neugeborenenscreenings.7<\/sup><\/p>\n\n

Die klinische Bedeutung der Aminoazidurie h\u00e4ngt von der zugrunde liegenden Ursache ab:<\/p>\n\n

1. Diagnostischer Wert<\/strong>: Aminoazidurie-Muster k\u00f6nnen helfen, bestimmte Stoffwechselst\u00f6rungen zu erkennen. So ist die Phenylketonurie (PKU) durch erh\u00f6hte Phenylalaninwerte sowohl im Blut als auch im Urin gekennzeichnet.1<\/sup> Ebenso zeigt die Ahornsirupkrankheit erh\u00f6hte Werte verzweigtkettiger Aminos\u00e4uren.7<\/sup><\/p>\n\n

2. Kriterien f\u00fcr die Patientenauswahl<\/strong>: Eine Aminos\u00e4ureuntersuchung des Urins kann bei Patientinnen und Patienten mit ungekl\u00e4rter Entwicklungsverz\u00f6gerung, neurologischen Symptomen, ungew\u00f6hnlichem Geruch, Gedeihst\u00f6rung oder einer famili\u00e4ren Vorgeschichte von Stoffwechselst\u00f6rungen erforderlich sein.5<\/sup><\/p>\n\n

3. Klinisches Management<\/strong>: Bei vielen Aminos\u00e4urest\u00f6rungen ist die di\u00e4tetische Beschr\u00e4nkung der betreffenden Aminos\u00e4ure die Grundlage der Behandlung.1<\/sup> Dieser Ansatz f\u00fchrte zur Entwicklung des Fachgebiets der \u201eStoffwechselern\u00e4hrung\u201c (\u201eMetabolic Nutrition\u201c).1<\/sup> So haben sich bei der PKU phenylalaninarme Di\u00e4ten als erfolgreich erwiesen, um eine geistige Behinderung zu verhindern, wenn sie fr\u00fchzeitig begonnen werden.1<\/sup><\/p>\n\n

4. Erwartete Ergebnisse<\/strong>: Eine fr\u00fchzeitige Diagnose und angemessene Behandlung von Aminos\u00e4urest\u00f6rungen k\u00f6nnen die Ergebnisse erheblich verbessern. Unbehandelt k\u00f6nnen viele dieser St\u00f6rungen zu geistiger Behinderung, Entwicklungsverz\u00f6gerung, neurologischen Sch\u00e4den und in manchen F\u00e4llen zum Tod f\u00fchren.1<\/sup> Bei angemessener Behandlung k\u00f6nnen viele Patientinnen und Patienten jedoch ein relativ normales Leben f\u00fchren.7<\/sup><\/p>\n\n

Beim Fanconi-Syndrom ist ein Kardinalmerkmal die generalisierte Aminoazidurie, bei der praktisch jede Aminos\u00e4ure im \u00dcberschuss im Urin nachweisbar ist.6<\/sup> Dieser spezielle Aspekt des Syndroms hat jedoch typischerweise keine klinischen Folgen, da die Verluste im Verh\u00e4ltnis zur Aufnahme \u00fcber die Nahrung geringf\u00fcgig sind.6<\/sup><\/p>\n\n

Ein Screening von S\u00e4uglingen auf erh\u00f6hte Aminos\u00e4urewerte kann helfen, Stoffwechselprobleme fr\u00fchzeitig zu erkennen. Eine fr\u00fchzeitige Behandlung dieser Erkrankungen kann k\u00fcnftigen Komplikationen m\u00f6glicherweise vorbeugen.2<\/sup><\/p>","gt-related-evidence":null,"gt-featured":true,"gt-ai-referenced":false,"gt-view-count":102},"yoast_head":"\nAminoazidurie: Excessive Urinary Amino Acids & Metabolic...<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Unter Aminoazidurie versteht man das Vorhandensein \u00fcberm\u00e4\u00dfiger Aminos\u00e4uren im Urin, was h\u00e4ufig auf Stoffwechselst\u00f6rungen hinweist.\" \/>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/www.rigicon.com\/de\/glossary-term\/aminoazidurie\/\" \/>\n<meta property=\"og:locale\" content=\"de_DE\" \/>\n<meta property=\"og:type\" content=\"article\" \/>\n<meta property=\"og:title\" content=\"Aminoazidurie - Prosthetic Urology Glossary\" \/>\n<meta property=\"og:description\" content=\"Explore Rigicon\u2019s 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