Posteriore Harnr\u00f6hrenklappen (PUV) sind die h\u00e4ufigste Ursache einer Blasenauslassobstruktion bei m\u00e4nnlichen S\u00e4uglingen und eine bedeutende Ursache chronischer Nierenerkrankungen infolge einer obstruktiven Uropathie im Kindesalter.\u00b9 Es handelt sich um angeborene, abnorme membran\u00f6se Falten in der hinteren Harnr\u00f6hre, die typischerweise am Verumontanum (Colliculus seminalis) ansetzen, einer Orientierungsstruktur in der prostatischen Harnr\u00f6hre. Diese Falten behindern den normalen Harnabfluss aus der Blase nach au\u00dfen.\u00b9 Die Obstruktion kann zu einem breiten Spektrum klinischer Erscheinungsbilder f\u00fchren, das von leichten Entleerungsst\u00f6rungen bis hin zu schwerem Harnverhalt, Nierenversagen und \u2013 bei schwerer Obstruktion \u2013 sogar zu einer Lungenhypoplasie infolge verminderter Fruchtwassermenge in utero reicht.\u00b9 Hauptziel der Erkennung und Behandlung posteriorer Harnr\u00f6hrenklappen ist es, diese Harnwegsobstruktion zu beseitigen, dadurch die Blasen- und Nierenfunktion zu sch\u00fctzen und die langfristigen Gesamtergebnisse f\u00fcr die Betroffenen zu verbessern.\u00b2<\/p>\r\n
Diese Klappen werden anhand der Young-Kriterien, die die Ausrichtung der Klappensegel in der Harnr\u00f6hre beschreiben, in drei Haupttypen eingeteilt. Typ-I-Klappen, auf die etwa 95 % der F\u00e4lle entfallen, bestehen aus Schleimhautfalten, die vom Verumontanum nach unten und vorne bis zur membran\u00f6sen Harnr\u00f6hre verlaufen. Typ-II-Klappen werden als Falten beschrieben, die vom Verumontanum nach oben in Richtung Blasenhals verlaufen; ihre Existenz als echte obstruierende Entit\u00e4t ist jedoch umstritten, und sie werden heute h\u00e4ufig als hypertrophe Plicae colliculi angesehen. Typ-III-Klappen sind eine diaphragma- oder ringf\u00f6rmige Membran mit zentraler \u00d6ffnung, die entweder oberhalb (Typ IIIa) oder unterhalb (Typ IIIb) des Verumontanums liegt; dieser Typ ist jedoch selten.6<\/sup><\/p>\r\n Der Mechanismus, durch den diese Klappen eine Obstruktion verursachen, beruht auf der segelartigen Beschaffenheit des Gewebes. Beim Wasserlassen dr\u00fcckt der Harnstrom gegen diese membran\u00f6sen Falten, sodass sie sich aneinanderlegen und das Harnr\u00f6hrenlumen verschlie\u00dfen; dadurch steigt der intravesikale Druck, und es kommt zu einer Kaskade sekund\u00e4rer Ver\u00e4nderungen in der Blase und im oberen Harntrakt, etwa Blasenwandhypertrophie, Trabekulierung, Divertikelbildung, vesikoureteraler Reflux und Hydroureteronephrose.\u00b9\u00b3<\/p>","gt-synonyms":"Hintere Harnr\u00f6hrenklappen, PUV, angeborene obstruierende hintere Harnr\u00f6hrenmembran, CO PUM.","gt-citation":"[1] Bingham G, Leslie SW, Rentea RM. Posterior Urethral Valves. [Updated 2024 May 6]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-. Available from: https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/books\/NBK560881\/ DOI: Not directly available on the page, but the page is part of NCBI Bookshelf which is a reputable source. For the purpose of this exercise, we will cite the main page. The content is from StatPearls, which typically undergoes peer review.\r\n\r\n[2] National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK). Posterior Urethral Valves. [Cited 2024 May 14]. \r\n\r\n[3] Young HH, Frontz WA, Baldwin JC. Congenital obstruction of the posterior urethra. J Urol. 1919;3:289-354. \r\n\r\n[6] Glassberg KI. The valve bladder syndrome: 20 years later. J Urol. 2001 Oct;166(4):1406-14. DOI: 10.1016\/s0022-5347(05)65796-5. PMID: 11547099\r\n\r\n[13] Reinberg Y, de Castano I, Gonzalez R. Influence of initial therapy on progression of renal failure and body growth in children with posterior urethral valves. J Urol. 1992 Aug;148(2 Pt 2):532-3. DOI: 10.1016\/s0022-5347(17)36645-4. PMID: 1640516\r\n\r\n","gt-clinical-context":" Posteriore Harnr\u00f6hrenklappen (PUV) werden typischerweise bei m\u00e4nnlichen S\u00e4uglingen oder Kleinkindern diagnostiziert, die sich h\u00e4ufig mit einem Spektrum von Harnwegssymptomen oder Komplikationen infolge einer Blasenauslassobstruktion vorstellen.\u00b9 Der klinische Kontext der PUV umfasst den pr\u00e4natalen Nachweis, die neonatale Manifestation und die sp\u00e4tere Diagnose im Kindesalter. Pr\u00e4natal kann die routinem\u00e4\u00dfige Ultraschalluntersuchung in der Schwangerschaft Befunde zeigen, die auf PUV hindeuten, etwa eine gedehnte Blase mit verdickter Wand, eine beidseitige Hydroureteronephrose (Erweiterung der Harnleiter und der Nierenhohlsysteme) und ein Oligohydramnion (verminderte Fruchtwassermenge).\u00b9 Das Vorliegen eines \u201eSchl\u00fcssellochzeichens\u201c (Keyhole Sign) im Ultraschall, das eine erweiterte hintere Harnr\u00f6hre und Blase darstellt, ist ein klassischer Hinweis, wenn auch nicht ausschlie\u00dflich beweisend f\u00fcr PUV.\u00b9 Ein fr\u00fcher pr\u00e4nataler Nachweis ist entscheidend, da er die Beratung der Eltern und die Planung der postnatalen Behandlung erm\u00f6glicht, obwohl intrauterine Eingriffe nur selten durchgef\u00fchrt werden und weiterhin Gegenstand der Forschung sind.\u00b9<\/p>\r\n Die neonatale Manifestation kann sehr unterschiedlich sein. Manche S\u00e4uglinge sind zun\u00e4chst asymptomatisch, w\u00e4hrend andere Zeichen einer schweren Harnabflussst\u00f6rung zeigen, darunter einen schwachen Harnstrahl, Pressen beim Wasserlassen, eine tastbare Blase oder einen Harnverhalt, der eine sofortige Katheterisierung erfordert.\u00b9 In schweren F\u00e4llen kann auch eine Atemnot infolge einer Lungenhypoplasie bei l\u00e4nger bestehendem Oligohydramnion das erste Symptom sein.\u00b9 Harnwegsinfektionen (HWI) sind bei S\u00e4uglingen mit PUV h\u00e4ufig und k\u00f6nnen der erste Hinweis auf eine zugrunde liegende Anomalie sein.\u00b9 Gedeihst\u00f6rungen, Elektrolytst\u00f6rungen und Zeichen einer Niereninsuffizienz (z. B. erh\u00f6htes Kreatinin) k\u00f6nnen in der Neugeborenenperiode ebenfalls beobachtet werden, wenn die Obstruktion zu einer erheblichen Nierensch\u00e4digung gef\u00fchrt hat.\u00b9\u00b3<\/p>\r\n Die Kriterien der Patientenauswahl f\u00fcr eine Intervention sind eindeutig: Jeder m\u00e4nnliche S\u00e4ugling und jedes Kind mit best\u00e4tigter PUV-Diagnose ben\u00f6tigt eine chirurgische Ablation der Klappen zur Beseitigung der Obstruktion.\u00b9 Goldstandard der Diagnostik ist das Miktionszystourethrogramm (MCU, engl. VCUG), das die erweiterte hintere Harnr\u00f6hre und die Klappensegel w\u00e4hrend der Miktion darstellt.\u00b9 Auch die Zystoskopie kann zur direkten Darstellung eingesetzt werden und wird h\u00e4ufig gleichzeitig mit der Klappenablation durchgef\u00fchrt.\u00b9<\/p>\r\n Der wichtigste chirurgische Eingriff ist die transurethrale Klappenablation, bei der ein Endoskop durch die Harnr\u00f6hre eingef\u00fchrt wird und die obstruierenden Klappensegel inzidiert oder fulguriert werden.\u00b9 Ziel dieses Eingriffs ist es, einen ungehinderten Abflussweg f\u00fcr den Urin zu schaffen. Bei sehr kleinen oder kritisch kranken S\u00e4uglingen kann eine vor\u00fcbergehende Harnableitung, etwa eine Vesikostomie (eine \u00d6ffnung von der Blase zur Bauchwand), das Harnsystem vor der definitiven Klappenablation entlasten.\u00b9<\/p>\r\n Die erwarteten Ergebnisse nach der Klappenablation sind unterschiedlich und h\u00e4ngen vom Schweregrad der Obstruktion und vom Ausma\u00df der vorbestehenden Nieren- und Blasensch\u00e4digung ab.\u00b9 Bei vielen Jungen verbessert sich der Harnfluss deutlich, und die Hydronephrose geht zur\u00fcck. Ein erheblicher Anteil kann jedoch Langzeitkomplikationen entwickeln, darunter eine chronische Nierenerkrankung (CKD), Blasenfunktionsst\u00f6rungen (oft als \u201eValve-Bladder-Syndrom\u201c bezeichnet), vesikoureteralen Reflux, rezidivierende HWI und Entleerungsst\u00f6rungen wie Inkontinenz.\u00b9\u00b3 Das Valve-Bladder-Syndrom ist durch eine wenig dehnbare Hochdruckblase gekennzeichnet, die auch nach der Klappenablation zu einer fortschreitenden Verschlechterung des oberen Harntrakts beitragen kann.6<\/sup>\u00a0Eine langfristige urologische und nephrologische Nachsorge ist f\u00fcr alle Jungen mit PUV unerl\u00e4sslich, um die Nierenfunktion und die Blasendynamik zu \u00fcberwachen und etwaige Folgekomplikationen zu behandeln. Bei etwa einem Drittel der Jungen mit PUV kann die Erkrankung schlie\u00dflich bis zur terminalen Niereninsuffizienz fortschreiten, die eine Dialyse oder Nierentransplantation erfordert.\u00b9<\/p>","gt-related-evidence":null,"gt-featured":false,"gt-ai-referenced":false,"gt-view-count":86},"yoast_head":"\n