Hintere Harnr\u00f6hrenklappen (PUV) sind die h\u00e4ufigste Ursache f\u00fcr eine Obstruktion des Blasenauslasses bei m\u00e4nnlichen S\u00e4uglingen und eine wesentliche Ursache f\u00fcr chronische Nierenerkrankungen aufgrund einer obstruktiven Uropathie bei Kindern.\u00b9 Es handelt sich um angeborene, abnormale Membranfalten in der hinteren Harnr\u00f6hre, die typischerweise am Verumontanum befestigt sind, einem Wahrzeichen der Prostataharnr\u00f6hre. Diese Falten behindern den normalen Urinfluss aus der Blase aus dem K\u00f6rper.\u00b9 Die Obstruktion kann zu einem breiten Spektrum klinischer Manifestationen f\u00fchren, die von leichten Schwierigkeiten beim Wasserlassen bis hin zu schwerer Harnverhaltung, Nierenversagen und sogar Lungenhypoplasie als Folge eines verringerten Fruchtwasserspiegels in der Geb\u00e4rmutter reichen, wenn die Obstruktion schwerwiegend ist.\u00b9 Der Hauptzweck der Identifizierung und Behandlung hinterer Harnr\u00f6hrenklappen besteht darin, diese zu lindern Harnwegsobstruktion, wodurch die Blasen- und Nierenfunktion gesch\u00fctzt und die allgemeinen Langzeitergebnisse f\u00fcr die betroffenen Personen verbessert werden.\u00b2<\/p>\n
Diese Klappen werden auf der Grundlage der Young-Kriterien, die die Ausrichtung der Klappensegel innerhalb der Harnr\u00f6hre beschreiben, in drei Haupttypen eingeteilt. Klappen vom Typ I, die etwa 95 % der F\u00e4lle ausmachen, bestehen aus Schleimhautfalten, die sich vom Verumontanum nach unten und vorne zur membran\u00f6sen Harnr\u00f6hre erstrecken. Typ-II-Klappen werden als Falten beschrieben, die sich nach oben vom Verumontanum in Richtung Blasenhals erstrecken. Ihre Existenz als echte Obstruktion wird jedoch diskutiert und sie werden heute oft als hypertrophe Plicae colliculi betrachtet. Klappen vom Typ III sind eine Membran oder eine ringf\u00f6rmige Membran mit einer zentralen \u00d6ffnung, die sich entweder oberhalb (Typ IIIa) oder unterhalb (Typ IIIb) des Verumontanums befindet, obwohl dieser Typ selten ist.6<\/sup><\/p>\n Der Mechanismus, durch den diese Klappen eine Obstruktion verursachen, beruht auf der lappenartigen Beschaffenheit des Gewebes. Beim Entleeren dr\u00fcckt der Urinfluss diese Membranfalten, wodurch sie sich aneinandersetzen und das Harnr\u00f6hrenlumen verschlie\u00dfen, was den intravesikalen Druck erh\u00f6ht und zu einer Kaskade sekund\u00e4rer Ver\u00e4nderungen in der Blase und den oberen Harnwegen f\u00fchrt, wie z. B. Blasenwandhypertrophie, Trabekulation, Divertikelbildung, vesikoureteraler Reflux und Hydroureteronephrose.\u00b9\u00b3<\/p>","gt-synonyms":"Hintere Harnr\u00f6hrenklappen, PUV, angeborene obstruierende hintere Harnr\u00f6hrenmembran, CO PUM.","gt-citation":"[1] Bingham G, Leslie SW, Rentea RM. Posterior Urethral Valves. [Aktualisiert 2024 May 6]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-. Verf\u00fcgbar unter: https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/books\/NBK560881\/ DOI: Not directly available on the page, but the page is part of NCBI Bookshelf which is a reputable source. For the purpose of this exercise, we will cite the main page. The content is from StatPearls, which typically undergoes peer review.\n\n[2] National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK). Posterior Urethral Valves. [Cited 2024 May 14]. \n\n[3] Young HH, Frontz WA, Baldwin JC. Congenital obstruction of the posterior urethra. J Urol. 1919;3:289-354. \n\n[6] Glassberg KI. The valve bladder syndrome: 20 years later. J Urol. 2001 Nov;166(5):1406-14. DOI: 10.1016\/s0022-5347(05)65630-5\n\n[13] Reinberg Y, de Castano I, Gonzalez R. Influence of initial therapy on progression of renal failure and body growth in children with posterior urethral valves. J Urol. 1992 Feb;147(2):530-2. DOI: 10.1016\/s0022-5347(17)37287-5\n\n","gt-clinical-context":" Hintere Harnr\u00f6hrenklappen (PUV) werden typischerweise bei m\u00e4nnlichen S\u00e4uglingen oder Kleinkindern diagnostiziert und zeigen oft ein Spektrum an Harnsymptomen oder Komplikationen, die auf eine Obstruktion des Blasenauslasses zur\u00fcckzuf\u00fchren sind.\u00b9 Der klinische Kontext f\u00fcr PUV umfasst die vorgeburtliche Erkennung, die Pr\u00e4sentation bei Neugeborenen und die sp\u00e4tere Diagnose im Kindesalter. Vor der Geburt kann eine routinem\u00e4\u00dfige m\u00fctterliche Ultraschalluntersuchung Befunde zeigen, die auf PUV hinweisen, wie etwa eine aufgebl\u00e4hte Blase mit verdickter Wand, bilaterale Hydroureteronephrose (Erweiterung der Harnleiter und Nierensammelsysteme) und Oligohydramnion (niedriger Fruchtwasserspiegel).\u00b9 Das Vorhandensein eines \u201eSchl\u00fcssellochzeichens\u201c im Ultraschall, das eine erweiterte hintere Harnr\u00f6hre und Blase darstellt, ist ein klassischer Indikator, wenn auch nicht ausschlie\u00dflich diagnostisch PUV.\u00b9 Die fr\u00fche vorgeburtliche Erkennung ist von entscheidender Bedeutung, da sie die elterliche Beratung und Planung f\u00fcr die postnatale Behandlung erm\u00f6glicht, obwohl in-utero-Interventionen selten durchgef\u00fchrt werden und noch in der Untersuchungsphase sind.\u00b9<\/p>\n Das Erscheinungsbild des Neugeborenen kann sehr unterschiedlich sein. Einige S\u00e4uglinge k\u00f6nnen anfangs asymptomatisch sein, w\u00e4hrend andere Anzeichen einer schweren Harnwegsobstruktion aufweisen, einschlie\u00dflich eines schwachen Harnstrahls, einer Anstrengung beim Entleeren, einer tastbaren Blase oder eines Harnverhalts, der eine sofortige Katheterisierung erfordert.\u00b9 Atemnot kann in schweren F\u00e4llen aufgrund einer pulmonalen Hypoplasie als Folge einer verl\u00e4ngerten Oligohydramnie auch ein Symptom sein.\u00b9 Harnwegsinfektionen (HWI) kommen h\u00e4ufig vor S\u00e4uglinge mit PUV und k\u00f6nnen der erste Hinweis auf eine zugrunde liegende Anomalie sein.\u00b9 Gedeihst\u00f6rungen, Elektrolytst\u00f6rungen und Anzeichen einer Niereninsuffizienz (z. B. erh\u00f6htes Kreatinin) k\u00f6nnen auch in der Neugeborenenperiode beobachtet werden, wenn die Obstruktion zu einer erheblichen Nierensch\u00e4digung gef\u00fchrt hat.\u00b9\u00b3<\/p>\n Die Patientenauswahlkriterien f\u00fcr eine Intervention sind unkompliziert: Alle m\u00e4nnlichen S\u00e4uglinge und Kinder mit einer best\u00e4tigten PUV-Diagnose ben\u00f6tigen eine chirurgische Ablation der Klappen, um die Obstruktion zu beseitigen.\u00b9 Der Goldstandard f\u00fcr die Diagnose ist ein Blasenentleerungszystourethrogramm (VCUG), das die erweiterte hintere Harnr\u00f6hre und die Klappensegel w\u00e4hrend der Blasenentleerung sichtbar macht.\u00b9 Eine Zystoskopie kann ebenfalls durchgef\u00fchrt werden Wird zur direkten Visualisierung verwendet und oft gleichzeitig mit der Klappenablation durchgef\u00fchrt.\u00b9<\/p>\n Der prim\u00e4re chirurgische Eingriff ist die transurethrale Klappenablation, bei der ein Endoskop durch die Harnr\u00f6hre gef\u00fchrt wird und die blockierenden Klappensegel eingeschnitten oder fulguriert werden.\u00b9 Dieses Verfahren zielt darauf ab, einen ungehinderten Kanal f\u00fcr den Urinfluss zu schaffen. Bei sehr kleinen S\u00e4uglingen oder schwerkranken S\u00e4uglingen kann eine vor\u00fcbergehende Harnableitung, wie z. B. eine Vesikostomie (eine \u00d6ffnung von der Blase zur Bauchdecke), das Harnsystem vor der endg\u00fcltigen Klappenentfernung entlasten.\u00b9<\/p>\n Die erwarteten Ergebnisse nach einer Klappenablation sind unterschiedlich und h\u00e4ngen von der Schwere der Obstruktion und dem Grad der bereits bestehenden Nieren- und Blasensch\u00e4digung ab.\u00b9 Bei vielen Jungen kommt es zu einer deutlichen Verbesserung des Harnflusses und einer verminderten Hydronephrose. Ein erheblicher Anteil kann jedoch langfristige Komplikationen entwickeln, einschlie\u00dflich chronischer Nierenerkrankung (CKD), Blasenfunktionsst\u00f6rung (oft als \u201eKlappenblasensyndrom\u201c bezeichnet), vesikoureteralem Reflux, wiederkehrenden Harnwegsinfekten und Blasenentleerungsschwierigkeiten wie Inkontinenz.\u00b9\u00b3 Das Klappenblasensyndrom ist durch eine schlecht nachgiebige Blase mit hohem Druck gekennzeichnet, die auch nach Klappenablation zu einer anhaltenden Verschlechterung des oberen Harntrakts beitragen kann.6<\/sup>\u00a0Langfristig Eine urologische und nephrologische Nachsorge ist f\u00fcr alle Jungen mit PUV unerl\u00e4sslich, um die Nierenfunktion und die Blasendynamik zu \u00fcberwachen und etwaige daraus resultierende Komplikationen zu behandeln. Bei etwa einem Drittel der Jungen mit PUV kann es schlie\u00dflich zu einer Nierenerkrankung im Endstadium kommen, die eine Dialyse oder Nierentransplantation erfordert.\u00b9<\/p>","gt-related-evidence":null,"gt-featured":false,"gt-ai-referenced":false,"gt-view-count":52},"yoast_head":"\n